主要な研究結果

キアリ奇形は、小脳扁桃が後頭蓋孔から下降し、脳脊髄液の流れを圧迫または閉塞することで症状を引き起こす、脳の発生異常です。 13 , 14 キアリ奇形の診断と治療は多岐にわたり、体系的なレビューを通じて作成されたガイドラインは、臨床医にとって有用となりえます。 13 , 14

キアリ奇形は、しばしば衰弱性神経疾患となりえます。 3 キアリ奇形の治療改善のための努力は、臨床転帰の評価方法が矛盾し、限定されているために妨げられています。 3 キアリ奇形タイプ1の治療における臨床転帰を評価するために、原著論文で用いられた方法を体系的にレビューし、現在の方法を理解し、将来の研究の基礎を築くことが重要です。 3

成人キアリ奇形タイプ1の最適な手術治療法は、いまだに広く議論されています。 10

キアリ奇形タイプ1は、無症状の人にも起こりうる後脳の発達の変異です。 5 従来の治療法は手術による減圧ですが、手術を受けていない患者の自然経過についてはほとんどわかっていません。 5 この情報は、手術を受けていない患者や無症状の患者の管理方法を決定するために重要です。 5 本研究では、手術を受けていない患者や無症状の患者におけるキアリ奇形タイプ1の自然経過を明らかにするために、体系的な文献レビューを実施しました。 5

成人キアリ奇形タイプ1（CM-I）と関連する脊髄空洞症の現在の手術治療法は、論争の的となっています。 12 本研究の目的は、CM-Iと脊髄空洞症を合併した成人患者における後頭蓋窩減圧と硬膜形成術（PFDD）と扁桃切除術の有無を検討することでした。 12

小児におけるキアリ奇形タイプ1（CM-I）に対する手術は、最も一般的な神経外科手術の1つですが、どの手術方法が好ましいのか、医師間では明確な合意がありません。 1 本メタ分析の目的は、小児におけるCM-I治療における硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧（PFDD）と硬膜形成術を伴わない後頭蓋窩減圧（PFD）の転帰を比較することでした。 1

顔面けいれん（HFS）はキアリ奇形タイプ1（CM1）と関連することがありますが、これらの併存疾患に対する治療のパラダイムは明確ではありません。 11 本研究では、CM1を合併したHFS患者と合併していないHFS患者における人口統計学的差異を調査し、これらの患者に対する最適な手術治療を検討しました。 11 ピアレビューされた文献の体系的なレビューにより、CM1とHFSを合併した患者51人を対象とした8つの研究が特定されました。 11 著者の所属機関の患者を症例として提示します。 11 51人の患者の中で、平均年齢は39.4歳、63％（32/51）が女性、73％（37/51）が最初の介入としてマイクロ血管減圧術（MVD）を受け、16％（8/51）が後頭蓋窩減圧術（SOD）を受けました。 11 最初のMVD後、83.7％（31/37）は症状が完全に消失し、10.8％（4/37）はCM1症状の再発または新たなCM1症状が発生しました。 11 3人（8.1％）は、新たなCM1関連症状に対処するために後頭蓋窩減圧術を再手術する必要がありました。 11 最初にSODを受けたすべての患者は、症状が完全にまたはほぼ完全に消失しました。 11 ほぼ完全に消失した3人の患者（37.5％）では、残存症状は生活の質にほとんど影響を与えていませんでした。 11 これらのデータは、特に女性や咳性頭痛を示唆する病歴を持つ若い患者では、CM1を合併している可能性を顔面けいれんの鑑別診断に加えるべきであることを示唆しています。 11 頭痛とCM1を合併してHFSを発症した患者では、MVDではなくSODが、併存症状に対処するための好ましい手術となる可能性があります。 11 頭痛のないHFSとCM1を合併した患者では、最適な治療法は明らかではありませんが、最初の治療としてSODを行うことで、将来の再手術の必要性を回避できる可能性があります。 11

後頭蓋窩減圧（PFD）は、さまざまな症状に関連する疾患であるキアリ奇形タイプ1（CM1）の治療として一般的に適用されますが、症状と手術転帰を関連付けるデータはほとんどありません。 2 本研究では、CM1患者の連続症例に、手術転帰を評価するための新しい16項目のツールであるシカゴキアリ転帰尺度（CCOS）を適用し、良好な手術転帰につながる特定の因子または症状を特定しました。 2

手術は、症状のあるキアリ奇形I型（CMI）に対する確定的な治療法ですが、好ましい手術方法については明確なコンセンサスはありません。 9 本研究の目的は、CMI患者の治療における硬膜開裂減圧（DSD）と硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧（PFDD）の効果と安全性を定量的に評価し比較することでした。 9

本研究の目的は、キアリ奇形タイプI（CMI）を合併した青年患者における後頭蓋窩減圧（PFD）と硬膜形成術を伴うPFD（PFDD）の手術の放射線学的および臨床的転帰を前向きに比較することでした。 6

本研究の目的は、キアリ奇形タイプI（CM-1）に関連する脊髄空洞球の臨床的特徴、診断、治療をまとめることでした。 8 PubMed、Ovid MEDLINE、Web of Scienceデータベースで、CM-1関連脊髄空洞球に関する文献レビューを行いました。 8 我々の関心は、CM-1関連脊髄空洞球の臨床的特徴、放射線学的所見、治療法、予後でした。 8 このレビューでは、53症例を対象とした23報の論文が特定されました。 8 症状には、頭痛、首痛、脳神経麻痺、四肢の脱力/知覚異常、ホルナー症候群、運動失調、呼吸器疾患などがありました。 8 最も頻繁に影響を受けた部位は延髄でした。 8 患者のほとんどは、脊髄空洞症も合併していました。 8 行われた手術には、後頭蓋窩減圧、後頭蓋孔減圧、頸部椎弓切除術、硬膜形成術、脊髄空洞球腔シャントなどがありました。 8 患者のほとんどは、術後症状の軽減または消失を経験しました。 8 脊髄空洞球腔シャントは、難治性の症例で良好な結果を示しました。 8 医師は、特に突然発症する脳幹の症状を呈する患者では、CM-1患者における脊髄空洞球の可能性を認識しておく必要があります。 8 診断は、疾患の特定の症状と磁気共鳴画像診断に基づいています。 8 このレビューでは、最初の治療法は硬膜形成術の有無にかかわらず後頭蓋窩減圧であることを示唆しています。 8 難治性の症例では、追加の脊髄空洞球腔シャントが好ましい選択肢です。 8

キアリ奇形タイプ1（CM-1）の治療における硬膜形成術を伴わない後頭蓋窩減圧（PFD）または硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧（PFDD）は、議論の的となっています。 7 したがって、本研究では、CM-1患者におけるPFDとPFDDの間で、臨床的および画像上の改善、手術時間、合併症、再発率に与える影響を評価するために、研究の体系的なレビューとメタ分析を行いました。 7

キアリ奇形タイプ1（CM-I）の治療における硬膜形成術を伴わない後頭蓋窩減圧（PFD）または硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧（PFDD）は、議論の的となっています。 4 本研究の目的は、CM-Iの治療における2つの方法の臨床転帰を比較することです。 4 本論文では、CM-Iの治療におけるPFDとPFDDの手術時間、臨床的改善、合併症を比較した、体系的なレビューとメタ分析を報告しています。 4 ランダム化または非ランダム化比較試験のPFDとPFDDは、包含の対象とされました。 4 841人の参加者を含む適格な研究の12の出版された報告が、包含基準を満たしています。 4 PFDとPFDDを比較すると、手術時間に有意な差があります[平均差=-74.63、95％CI(-83.02、-66.25)、p<0.05]（PFD群の方が短い）。 4 全体的な合併症発生率[平均差=0.34、95％CI(0.19、0.60)、p<0.05]と脳脊髄液漏出発生率[平均差=0.24、95％CI(0.07、0.78)、p<0.05]において、PFD群の方が有意に低くなっています。 4 しかし、臨床的改善率はPFDD群の方が有意に高い[平均差=0.85、95％CI(0.73、0.99)、p<0.05]。 4 PFDDは手術時間が長く、脳脊髄液漏出率が高いものの、改善率が高いことから、ほとんどのCM-I患者にとって好ましい治療法と言えるでしょう。 4 CM-Iの手術における意思決定を明確にするためには、より高度な多施設共同研究からのさらなるエビデンスが必要です。 4

治療法まとめ

キアリ奇形タイプ1の治療法には、手術による減圧、硬膜形成術、扁桃切除術などがあります。 5 , 12 , 10 また、マイクロ血管減圧術や後頭蓋窩減圧術なども行われることがあります。 11 症状によっては、脊髄空洞球腔シャントも有効な治療法となる可能性があります。 8

ベネフィットとリスク

ベネフィット要約

キアリ奇形の治療により、頭痛、首痛、四肢の脱力/知覚異常などの症状が改善または消失することがあります。 8 , 4 また、顔面けいれんなどの症状も改善が見られます。 11 脳脊髄液の流れが改善することで、脊髄空洞症の進行を抑制できる可能性もあります。 8

リスク要約

キアリ奇形の治療には、手術に伴うリスクがあります。 4 手術後の合併症として、脳脊髄液漏出、感染症、神経損傷などが挙げられます。 4 また、症状の再発や新たな症状が発生する可能性もあります。 11 , 5 治療法によっては、手術時間が長くなることもあります。 4

研究間の比較

研究の共通点

多くの研究で、キアリ奇形タイプ1の治療に有効な手術法であることが示されています。 4 , 7 , 10 , 1 また、手術にはリスクが伴うことも共通しています。 4 , 7 , 9

研究の相違点

研究によって、有効な手術方法やリスクの程度が異なる場合があります。 9 例えば、硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧と硬膜開裂減圧では、臨床的改善率や合併症発生率に差が見られます。 9 また、小児と成人では、手術の適応やリスクが異なる可能性があります。 1 , 12

結果の一貫性や矛盾点について

キアリ奇形タイプ1の治療法は、研究によって有効性が異なり、明確なコンセンサスはありません。 7 , 4 , 10 また、手術方法によって、臨床的改善率や合併症発生率が異なる可能性があります。 9 , 4

実生活への応用について注意点

キアリ奇形タイプ1の治療法を選択する際には、患者の症状や病歴、年齢などを考慮する必要があります。 3 , 5 また、手術にはリスクが伴うことを理解しておく必要があります。 4 , 7 , 9 治療法を選択する際には、医師とよく相談することが重要です。 4 , 7

現在の研究の限界点

キアリ奇形の研究では、参加者数が少なく、多施設共同研究が少ないなど、限界点がいくつかあります。 4 , 7 また、研究方法や評価方法が統一されていないため、結果を比較することが難しい場合もあります。 3 キアリ奇形に関するさらなる研究が必要とされています。 4 , 7

今後必要とされる研究の方向性

今後の研究では、キアリ奇形タイプ1の治療法の有効性や安全性を、より大規模な多施設共同研究で評価する必要があります。 4 , 7 また、研究方法や評価方法を統一することで、結果をより正確に比較できるようになります。 3 キアリ奇形に対するより効果的な治療法や予防法の開発を目指した研究も必要とされています。 5

結論

キアリ奇形タイプ1は、さまざまな症状を引き起こす可能性のある、脳の発生異常です。 13 , 14 手術は有効な治療法となりえますが、リスクが伴うことを理解しておく必要があります。 4 , 7 , 9 治療法を選択する際には、医師とよく相談し、キアリ奇形に関するさらなる研究を支持することが重要です。 4 , 7

治療法の一覧

• 後頭蓋窩減圧 7 , 4
• 硬膜形成術 7 , 4
• 扁桃切除術 12
• マイクロ血管減圧術 11
• 脊髄空洞球腔シャント 8