ウィルソン病の効果的な治療法[論文26件の分析]

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原文の要約

主要な研究結果

ウィルソン病 (WD) は、銅代謝の遺伝性疾患で、肝臓、脳、角膜、腎臓などに銅が蓄積することで発症する可能性のある、命にかかわる病気です。 10 肝臓に銅が蓄積することで肝硬変や肝不全を引き起こすほか、脳に銅が蓄積することで神経障害、精神障害を引き起こします。 10 WD の症状は多岐にわたり、肝臓障害、神経障害、精神障害、眼球障害などがあります。 10 WD の治療法は、銅の蓄積を抑制するための薬物療法が中心です。 10 薬物療法には、銅キレート剤 (D-ペニシラミン、トリエンチン) や、銅の吸収を阻害する薬剤 (亜鉛) があります。 10 これらの薬剤は、WD の症状を改善し、病状の進行を抑制する効果が期待されています。 10 しかし、これらの薬剤は副作用のリスクもあり、患者さんの状態に合わせて慎重に選択する必要があります。 10

WD の治療法は、薬剤の種類、投与量、治療期間などが患者さんの状態によって異なるため、医師の指示に従って適切な治療を受けることが重要です。 21 WD の治療は、長期にわたる必要があり、治療を継続することで病状の悪化を抑制することができます。 22 WD は、早期に診断され、適切な治療を開始することで、症状の改善や病状の進行を抑制することができます。 25

治療法まとめ

WD の治療法は、銅キレート剤 (D-ペニシラミン、トリエンチン) や、銅の吸収を阻害する薬剤 (亜鉛) があります。 10 亜鉛は、軽度から中等度の肝臓障害の場合に単独療法として推奨されます。 23 トリエンチンは、軽度から中等度の神経障害の場合に単独療法として推奨されます。 23 重度の肝臓障害または神経障害の場合には、トリエンチンと亜鉛の併用療法が推奨されます。 23 D-ペニシラミンは、亜鉛と比較して副作用のリスクが高いため、症状が重症でない限り使用は推奨されません。 3 また、D-ペニシラミンは、長期間使用すると、偽性弾性線維症などの副作用のリスクが高まるため、注意が必要です。 17 さらに、トリエンチンは、神経障害に効果がある一方で、肝臓障害には効果が低い可能性があります。 11 そのため、WD の治療では、患者さんの状態に合わせて、適切な薬剤を選択することが重要です。 11

ベネフィットとリスク

ベネフィット要約

WD の治療法は、銅の蓄積を抑制することで、症状の改善や病状の進行を抑制することができます。 25 早期に診断され、適切な治療を開始することで、症状の改善や病状の進行を抑制することができます。 25 治療を継続することで、病状の悪化を抑制することができます。 22 亜鉛は、D-ペニシラミンと比較して、副作用のリスクが低いため、より安全な治療法と言えます。 3 しかし、亜鉛は、銅の吸収を阻害するため、銅不足による副作用のリスクがあります。 4 トリエンチンは、D-ペニシラミンと比較して、副作用のリスクが低いと言われています。 11 しかし、トリエンチンは、肝臓障害に効果が低い可能性があります。 11

リスク要約

WD の治療法は、副作用のリスクがあります。 10 D-ペニシラミンは、副作用のリスクが高く、偽性弾性線維症などの重篤な副作用を引き起こす可能性があります。 17 亜鉛は、銅の吸収を阻害するため、銅不足による副作用のリスクがあります。 4 トリエンチンは、神経障害に効果がある一方で、肝臓障害には効果が低い可能性があります。 11 そのため、WD の治療では、患者さんの状態に合わせて、適切な薬剤を選択することが重要です。 11 WD の治療は、長期にわたる必要があり、治療を継続することで病状の悪化を抑制することができます。 22 しかし、治療を継続することが難しい場合もあります。 22 治療を中断したり、治療に抵抗したりする患者さんもいます。 22 治療を継続するためには、患者さんの理解と協力が必要です。 22

研究間の比較

研究の共通点

多くの研究で、WD の治療には、銅キレート剤や亜鉛が有効であることが示されています。 10 また、WD の治療は、長期にわたる必要があり、治療を継続することで、病状の悪化を抑制することができます。 22 さらに、WD の治療は、患者さんの状態に合わせて、適切な薬剤を選択することが重要です。 11

研究の相違点

研究によって、D-ペニシラミンと亜鉛の有効性や安全性についての結論が異なる場合があります。 3 また、WD の治療法は、患者さんの状態によって異なるため、すべての患者さんに同じ治療法が有効とは限りません。 25

結果の一貫性や矛盾点について

WD の治療に関する研究は、まだまだ少なく、その有効性や安全性を評価するためには、さらなる研究が必要です。 25

実生活への応用について注意点

WD の治療は、専門医の指導の下に行う必要があります。 25 治療を開始する前に、医師とよく相談し、治療法や副作用について理解することが重要です。 25

現在の研究の限界点

WD の治療に関する研究は、まだまだ少なく、その有効性や安全性を評価するためには、さらなる研究が必要です。 25 特に、新しい治療法の開発は、今後の重要な課題です。 25

今後必要とされる研究の方向性

WD の治療に関する研究は、まだまだ少なく、その有効性や安全性を評価するためには、さらなる研究が必要です。 25 特に、新しい治療法の開発は、今後の重要な課題です。 25 また、WD の発症メカニズムを解明することで、より効果的な治療法を開発できる可能性があります。 10

結論

WD は、早期に診断され、適切な治療を開始することで、症状の改善や病状の進行を抑制することができます。 25 WD の治療は、長期にわたる必要があり、治療を継続することで、病状の悪化を抑制することができます。 22 WD の治療法は、患者さんの状態に合わせて、適切な薬剤を選択することが重要です。 11 WD の治療は、専門医の指導の下に行う必要があります。 25

治療法の一覧

D-ペニシラミン, トリエンチン, 亜鉛, 銅キレート剤, 銅の吸収阻害剤, テトラチオモリブデン酸アンモニウム

キーワード

ベネフィットキーワード

リスクキーワード

26件の文献分析

ポジティブな内容

中立

ネガティブな内容

論文タイプ

ランダム化比較試験1

メタアナリシス1

システマティックレビュー3

レビュー6

ジャーナル論文22

テトラチオモリブデン酸アンモニウムによるウィルソン病の治療： IV. ウィルソン病の神経症状治療におけるテトラチオモリブデン酸とトリエンチンを比較した二重盲検試験

著者: BrewerGeorge J, AskariFred, LorinczMatthew T, CarlsonMartha, SchilskyMichael, KluinKaren J, HederaPeter, MorettiPaolo, FinkJohn K, TankanowRoberta, DickRobert B, SitterlyJulia

原題: Treatment of Wilson disease with ammonium tetrathiomolybdate: IV. Comparison of tetrathiomolybdate and trientine in a double-blind study of treatment of the neurologic presentation of Wilson disease.

神経機能の保存

白血球減少症

貧血

テトラチオモリブデンは、ウィルソン病の神経学的症状を呈する患者では、神経機能を維持するために、トリエンチンよりも優れた選択肢である。テトラチオモリブデンは、神経学的悪化や貧血や白血球減少症などの副作用の発生が少ないと関連していた。

原文 : 英語

ウィルソン病の一般的な治療法の比較有効性：無randomized化研究の系統的レビューとメタ分析

著者: Appenzeller-HerzogChristian, MathesTim, HeeresMarlies L S, WeissKarl Heinz, HouwenRoderick H J, EwaldHannah

原題: Comparative effectiveness of common therapies for Wilson disease: A systematic review and meta-analysis of controlled studies.

死亡率の低下

症状の改善

副作用の増加

ウイルソン病（WD）治療に関する23件の研究の系統的レビューでは、D-ペニシラミンを無治療、亜鉛、トリエンチン、またはサクシメルと比較した。D-ペニシラミンは、無治療と比較して死亡率が低かったが、亜鉛は死亡率に有意差がなく、同様の有効性を示した。D-ペニシラミンは、より多くの副作用や治療の中断につながる可能性がある一方、亜鉛はより安全な代替手段と考えられる。

原文 : 英語

症状のあるウィルソン病の治療におけるd-ペニシラミンと亜鉛塩治療の有効性と安全性の比較：系統的レビューとメタ分析

著者: TangShan, BaiLi, HouWei, HuZhongjie, ChenXinyue, ZhaoJing, LiangChen, ZhangWei, DuanZhongping, ZhengSujun

原題: Comparison of the Effectiveness and Safety of d-Penicillamine and Zinc Salt Treatment for Symptomatic Wilson Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis.

本メタ分析は、ウィルソン病（WD）の治療におけるd-ペニシラミンと亜鉛塩の有効性と安全性を評価した。分析の結果、両方の治療法は効果的であったが、d-ペニシラミンは、副作用と神経学的悪化のリスクが高いことがわかった。著者は、これらの知見を解釈する際には注意が必要であると述べている。

原文 : 英語

ウィルソン病治療における銅欠乏による神経学的合併症：長期経過観察を伴う症例報告と文献レビュー

著者: TornabeneDanilo, BiniPaola, GastaldiMatteo, VegezziElisa, AsteggianoCarlo, MarchioniEnrico, DiamantiLuca

原題: Neurological complications due to copper deficiency in the context of Wilson disease treatment: a case report with long-term follow-up and review of the literature.

銅欠乏症の早期発見

神経系の合併症

銅欠乏症

この研究は、ウィルソン病の過剰治療による銅欠乏に起因する神経病理学的症状の発症、合併症、管理、および転帰を調査する。

原文 : 英語

ウィルソン病の従来の長期的治療における脳および肝臓機能回復の時間経過の差異.

著者: HefterHarald, KruschelTheodor S, NovakMax, RosenthalDietmar, LueddeTom, MeuthSven G, AlbrechtPhilipp, HartmannChristian J, SamadzadehSara

原題: Differences in the Time Course of Recovery from Brain and Liver Dysfunction in Conventional Long-Term Treatment of Wilson Disease.

神経症状の改善

肝臓症状の改善

この後向き研究は、ウィルソン病（WD）における神経症状と肝臓症状の銅キレート療法に対する反応を調査した。本研究では、神経症状と肝臓症状の両方が治療により改善したものの、回復の経過が異なっていた。神経症状は数年かけて徐々に改善したが、肝臓症状は最初の6か月以内に急速に改善した。本研究は、神経症状を伴うWD患者には長期の銅キレート療法が重要であり、急性肝不全の患者には治療開始初期に注意深いモニタリングが必要であることを強調している。

原文 : 英語

ウィルソン病に関する1世紀の進歩と、遺伝学、診断、および治療における永続的な課題

著者: PenningLouis C, BerenguerMarina, CzlonkowskaAnna, DoubleKay L, DusekPetr, EspinósCarmen, LutsenkoSvetlana, MediciValentina, PapenthinWiebke, StremmelWolfgang, WillemseJose, WeiskirchenRalf

原題: A Century of Progress on Wilson Disease and the Enduring Challenges of Genetics, Diagnosis, and Treatment.

この記事は、ウィルソン病（WD）に関連する課題に対処するために取り組んでいる、研究者、臨床医、患者の擁護団体のグローバルなコラボレーションについて報告している。コラボレーションは、銅の蓄積を特徴とするまれな遺伝性代謝性疾患であるWDの診断と管理を改善することを目指している。

原文 : 英語

下肢ジストニアを伴うウィルソン病の4症例に対するボツリヌス毒素A型治療：前向き研究

著者: CaoZeyu, RaoRao, WuTong, ChenShangzhi, XingSaiwei, HanYongsheng

原題: Botulinum toxin type A treatment of four cases of Wilson disease with lower limb dystonia: A prospective study.

ジストニアの緩和

この研究は、ウィルソン病患者の下肢ジストニアの治療におけるA型ボツリヌス毒素（BoNT-A）注射の有効性を評価した。

原文 : 英語

ウィルソン病におけるATP7B遺伝子型と慢性肝疾患の治療転帰：機能喪失変異による生存率の悪化

著者: NayagamJeremy S, JeyarajRebecca, FoskettPierre, DhawanAnil, AlaAftab, JoshiDeepak, BomfordAdrian, ThompsonRichard J

原題: ATP7B Genotype and Chronic Liver Disease Treatment Outcomes in Wilson Disease: Worse Survival With Loss-of-Function Variants.

長期治療の結果

本研究は、慢性肝疾患（CLD）表現型を有するウィルソン病（WD）患者の長期治療成績を記述し、機能喪失（LOF）ATP7B変異との関連性を評価することを目的としています。

原文 : 英語

フランスにおけるウィルソン病の疫学、治療、および疾患負担：全国健康保険データベースの10年間の分析

著者: Daniel-RobinThomas, BénichouBernard, LeboucherClaire, BleinCécile, CombalJean-Philippe

原題: Epidemiology, treatment and burden of Wilson disease in France: A 10-year analysis of the national health insurance database.

WD管理

ウィルソン病

本研究では、フランスの国民健康保険データベースを用いて、時間の経過に伴うウィルソン病（WD）の発症と治療法を評価した。WDは、治療しないと致命的となる可能性のあるまれな遺伝性疾患であり、多くの患者を対象とした縦断的なデータを収集することは困難である。

原文 : 英語

10.

ウィルソン病：病態生理と治療の最新情報

著者: DevSom, KruseRobert L, HamiltonJames P, LutsenkoSvetlana

原題: Wilson Disease: Update on Pathophysiology and Treatment.

WD治療

WD診断

ウィルソン病（WD）は、体内に、特に肝臓に銅が蓄積するまれな遺伝性疾患である。治療しないと死に至る可能性がある。治療法はないが、新たな研究では、診断と治療の改善のための潜在的な標的が特定されている。

原文 : 英語

11.

d-ペニシラミン療法から撤退したウィルソン病患者のトリエンチンによるキレート剤ベースの治療の長期転帰を評価するための多施設レトロスペクティブ研究

著者: WeissKarl Heinz, KruseCarlot, ManolakiNina, ZuinMassimo, FerenciPeter, van ScheppingenDaphne, WijnbergLarissa, de KoningConstance E, DhawanAnil

原題: Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine.

トリエンチン塩酸塩(TETA-2HCl)は、D-ペニシラミンによる治療の中止後に、ウィルソン病患者で耐容性があり、有効である。

原文 : 英語

12.

症状のあるウィルソン病の治療におけるd-ペニシラミンと亜鉛塩治療の有効性と安全性の比較：系統的レビューとメタ分析

著者: TangShan, BaiLi, HouWei, HuZhongjie, ChenXinyue, ZhaoJing, LiangChen, ZhangWei, DuanZhongping, ZhengSujun

原題: Comparison of the Effectiveness and Safety of d-Penicillamine and Zinc Salt Treatment for Symptomatic Wilson Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis.

本メタ分析は、ウィルソン病（WD）の治療におけるd-ペニシラミンと亜鉛塩の有効性と安全性を評価した。分析の結果、両方の治療法は効果的であったが、d-ペニシラミンは、副作用と神経学的悪化のリスクが高いことがわかった。著者は、これらの知見を解釈する際には注意が必要であると述べている。

原文 : 英語

13.

ウィルソン病の幹細胞治療

著者: TangShan, BaiLi, DuanZhongping, ZhengSujun

原題: Stem Cells Treatment for Wilson Disease.

銅代謝の是正

肝臓ドナー不足

薬物遵守

このレビューでは、銅排泄障害であるウィルソン病（WD）に対する幹細胞療法に関する最近の研究をまとめます。幹細胞療法は、現在の薬物療法や肝臓移植の手法の限界に対処し、異常な銅代謝を永続的に修正する可能性を秘めています。

原文 : 英語

14.

ウィルソン病の治療のための、銅キレート剤としての、ヒアルロン酸/黒リン複合体

著者: KimSeong-Jong, HanHye Hyeon, HahnSei Kwang

原題: Hyaluronate/black phosphorus complexes as a copper chelating agent for Wilson disease treatment.

ウィルソン病の治療

ウィルソン病は、体内に銅が蓄積することを特徴とする遺伝性疾患である。本研究では、肝臓への標的送達後に過剰な銅イオンを効果的に捕捉できるキレート剤が必要であることを強調し、効果的な治療のために不可欠である。

原文 : 英語

15.

単一施設の調査研究に基づいた、中国における、ウィルソン病の薬物治療への持続性

著者: ZhouZhi-Hua, WuYun-Fan, YanYan, LiuAi-Qun, YuQing-Yun, PengZhong-Xing, WangGong-Qiang, HongMing-Fan

原題: Persistence with medical treatment for Wilson disease in China based on a single center's survey research.

中国のウィルソン病患者の薬物遵守は低く、治療を継続した患者はわずか66.5％であった。有害事象と家族の支援は、治療の継続に有意な影響を与えたことから、これらの要因に対処することの重要性が強調された。

原文 : 英語

16.

[ウィルソン病の治療における進歩].

著者: XiaoQ Q, FanJ G

原題: [Advances in the treatment of Wilson Disease].

早期診断

迅速な治療

ウィルソン病の良好な転帰のためには、早期診断と治療が不可欠である。本稿では、薬物療法、肝臓移植、遺伝子療法などの現在の治療選択肢について概説し、薬物遵守とフォローアップ評価の課題について考察する。

原文 : 中国語

17.

ウィルソン病のD-ペニシラミン治療に続発する、小児の偽弾性線維異形成症

著者: YuZizi, Sheu SongJohanna, SchmidtBirgitta, CoreyKristen, HawrylukElena B

原題: Pediatric Pseudo-pseudoxanthoma Elasticum Resulting From D-Penicillamine Treatment for Wilson Disease.

WD治療

D-ペニシラミン副作用

本症例報告は、ウィルソン病（WD）を患い、以前に報告されたよりも短いD-ペニシラミン治療の経過後に擬似擬似黄色腫弾性症（PPXE）を発症した子供について記述している。この症例は、全身への進行と長期的な合併症を防ぐために、PPXEの早期診断と管理の重要性を強調しています。

原文 : 英語

18.

ウィルソン病のモデルにおける、Wnt/β-カテニン経路の調節による、肝臓損傷の治療における、漢方薬の甘豆煎じ薬

著者: GaoManli, GengHao, WuPeng, DongJianjian, LiHai, XuChenchen, LiBo, HanYongzhu, ChengNan

原題: Gandou decoction, a Chinese medicinal formula, in the treatment of hepatic injury by Wnt/β-catenin pathway regulation in models of Wilson disease.

WD治療

この研究は、ウィルソン病（WD）の治療におけるガンドゥ煎じ薬（GDD）の肝保護作用について調べている。GDDは、酸化ストレスとWnt/β-カテニン経路に影響を与えることで、WDにおける肝臓の損傷を軽減する可能性を示した伝統的な漢方薬である。その治療メカニズムを完全に理解するためには、さらなる研究が必要である。

原文 : 英語

19.

ウィルソン病による肝機能不全に対する、亜鉛単剤療法は代替治療法として考えられるか？

著者: HaftuHansa, MustefaMohammed, GebrehiwotTeklu

原題: Zinc Monotherapy as an Alternative Treatment Option for Decompensated Liver Disease due to Wilson Disease?

肝疾患治療

この症例報告では、ウィルソン病による肝不全を発症した小児患者が、亜鉛単剤療法で成功裏に治療された事例を報告しています。

原文 : 英語

20.

ウィルソン病：ギリシャの2つの第三次医療センターからの、疫学、臨床症状、治療法、および疾患転帰に関する30年間のデータ

著者: TampakiMaria, GatselisNikolaos K, SavvanisSpyridon, KoulliasEmmanouil, SaitisAsterios, GabetaStella, DeutschMelanie, ManesisEmmanouil, DalekosGeorgios N, KoskinasJohn

原題: Wilson disease: 30-year data on epidemiology, clinical presentation, treatment modalities and disease outcomes from two tertiary Greek centers.

ウィルソン病は、幅広い臨床症状を呈することがあり、早期診断、経過観察、治療モニタリングが通常は良好な結果をもたらすため、高齢患者であっても調査する必要がある。

原文 : 英語

21.

ウィルソン病における薬物治療の切り替え：症例報告と推奨事項

著者: LeungMarcia, Wu LanzafameJaimie, MediciValentina

原題: Switching Pharmacological Treatment in Wilson Disease: Case Report and Recommendations.

本記事は、ウィルソン病（WD）の治療法をレビューし、抗銅薬間の移行の課題について議論しています。症例要約では、20年以上にわたってペニシラミン、亜鉛、トリエンチン間を移行したWDの患者について説明し、移行中の綿密なモニタリングの必要性を強調しています。

原文 : 英語

22.

ウィルソン病の治療の持続性：回顧的研究

著者: MasełbasWojciech, CzłonkowskaAnna, LitwinTomasz, NiewadaMaciej

原題: Persistence with treatment for Wilson disease: a retrospective study.

良好な生存

治療への継続率が低い

慢性疾患の患者では、薬物治療への維持率は一般的に低い。本研究では、ウィルソン病（WD）患者の治療への維持率を評価したところ、維持率は良好な患者転帰と関連していた。

原文 : 英語

23.

[日本のウィルソン病の診断と治療].

著者: ShimizuNorikazu

原題: [Diagnosis and treatment of Wilson disease in Japan].

ウィルソン病の治療

ウィルソン病の診断

ウィルソン病のリスク

ウィルソン病は、さまざまな臓器に銅が蓄積する常染色体劣性遺伝性疾患です。診断は通常、血清セルーロプラスミン値が低く、尿中銅含量が高いことを根拠に行われます。治療には、D-ペニシラミンやトリエンチンなどの銅キレート剤を使用するか、または酢酸亜鉛を使用するか、あるいはその両方を使用して、銅レベルを低下させることが含まれます。治療の推奨事項は、疾患の重症度によって異なります。

原文 : 日本語

24.

ウィルソン病のポーランドの集団の社会人口統計学的特徴と治療の持続性の影響

著者: MaselbasWojciech, LitwinTomasz, CzlonkowskaAnna

原題: Social and demographic characteristics of a Polish cohort with Wilson disease and the impact of treatment persistence.

WD治療の持続性

ウィルソン病は、銅代謝に影響を与える遺伝性疾患であり、肝臓、脳、精神的な問題を引き起こす。この研究では、ウィルソン病の症状と治療が社会特性、教育、仕事関連の活動に与える影響を調べている。調査結果は、ウィルソン病患者が治療への遵守を維持し、疾患の長期的な影響を管理する際に直面する課題を強調している。

原文 : 英語

25.

ウィルソン病の診断と治療における困難-5人の患者の症例シリーズ

著者: CzłonkowskaAnna, Dzieżyc-JaworskaKarolina, KłyszBożena, BarbaraRędzia-Ogrodnik, LitwinTomasz

原題: Difficulties in diagnosis and treatment of Wilson disease-a case series of five patients.

この記事では、5つのウィルソン病（WD）の症例を紹介し、診断と治療における課題を説明しています。これらの症例は、銅除去療法の有効性、家族スクリーニングの重要性、d-ペニシラミン療法の徐々導入の必要性、併用療法の検討など、さまざまな側面を強調しています。WD患者の最適なケアには、早期診断、銅除去療法へのコンプライアンス、病気の管理のための包括的なアプローチが含まれます。

原文 : 英語

26.

ウィルソン病-治療の展望

著者: LitwinTomasz, DzieżycKarolina, CzłonkowskaAnna

原題: Wilson disease-treatment perspectives.

WD治療のための新しい薬剤

治療に関連する有害事象

神経の悪化

ウィルソン病（WD）は、組織への銅の蓄積を特徴とする遺伝性疾患であり、肝臓や脳の損傷につながる。キレート剤と亜鉛塩を用いた現在の治療法には、神経の悪化、副作用、患者の治療への不遵守など、限界がある。研究では、安全性の高い新しい薬剤の開発、銅除去のための非キレート化薬の探索、細胞および遺伝子治療アプローチの調査に重点が置かれている。

原文 : 英語

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