システィヌリアの少年における、D-ペニシラミン治療による皮膚および骨病変（皮膚骨遅発性骨異栄養症）、考えられる副作用.

著者: GitzelmannR, OttenA, SteinmannB

原題: Skin and bone lesions (dermato-osteolathyrism), possible side effects of D-penicillamine treatment, in a boy with cystinuria.

概要

2歳4ヶ月の男の子が、5歳7ヶ月の間、シスチン尿症と尿路結石症の治療のためにD-ペニシラミンを投与されました。治療は部分的に成功しましたが、D-ペニシラミン投与の中断時、または低用量のD-ペニシラミン使用時には、結石が再発しました。この男の子は、扁平足、脊柱側弯症、鶏胸、関節の過可動性、軟骨様仮腫瘍、および萎縮性瘢痕を発生させました。D-ペニシラミンは、既存のエhlers-danlos症候群を悪化させた可能性があります。

論文詳細　

原文の要約 :

A 2 1/4 year-old boy was treated for cystinuria and urolithiasis with high fluid intake, sodium bicarbonate, and D-penicillamine, over a period of 5 3/4 years, unauthorized interruptions and prescribed pauses included. Therapy was partially sucessful but regrowth of calculi coincided with interrupti...掲載元で要旨全文を確認する

ラクダ博士の論文要約ブログ

皮膚および骨の病変（皮膚骨性ラチリスム）、D-ペニシラミン治療の可能な副作用、シスチン症の少年

2歳と4ヶ月の少年は、シスチン症と尿路結石のために、5年と3ヶ月の間、高水分摂取、炭酸水素ナトリウム、D-ペニシラミンで治療されました。許可されていない中断と処方された一時停止を含みます。治療は部分的に成功しましたが、結石の再成長は、D-ペニシラミン投与の中断と、低用量D-ペニシラミン療法の開始と一致しました。扁平足、脊柱側弯症、鳩胸、関節の過可動性、軟性仮性腫瘍、萎縮性瘢痕は、D-ペニシラミン治療の懸念すべき副作用でした。しかし、この少年には、Ehlers-Danlos症候群の軽症型がすでに存在し、D-ペニシラミンによって影響を受けた可能性も除外できません。D-ペニシラミンを一時的に減量または中止した際に、軟性仮性腫瘍のみが退縮しました。D-ペニシラミンによる骨性ラチリスムは、これまでヒトでは報告されていません。

D-ペニシラミンは、シスチン症の治療に効果的だが副作用に注意が必要

本研究は、D-ペニシラミンがシスチン症の治療に効果的である一方、骨性ラチリスムなどの深刻な副作用を引き起こす可能性があることを示しています。D-ペニシラミンを投与する際には、副作用に注意し、定期的に検査を受けることが重要です。

シスチン症治療におけるD-ペニシラミン

シスチン症は、シスチンというアミノ酸が尿中に過剰に蓄積し、腎臓結石などの病気を引き起こす遺伝性疾患です。D-ペニシラミンは、シスチン症の治療薬として使用されます。D-ペニシラミンは、シスチンを溶解し、尿中への排泄を促進します。しかし、D-ペニシラミンは、副作用を起こす可能性があります。骨性ラチリスムは、D-ペニシラミンによって引き起こされる可能性がある深刻な副作用の一つです。骨性ラチリスムは、骨の形成異常によって引き起こされる病気です。骨性ラチリスムの症状には、骨の痛み、関節の痛み、骨の変形などがあります。D-ペニシラミンを投与する際には、副作用に注意し、定期的に検査を受けることが重要です。

ラクダ博士の結論

砂漠のラクダは、厳しい環境の中でも、自分の体を守るために、必要な水分を蓄え、厳しい暑さにも耐えることができます。シスチン症は、砂漠のように厳しい病気です。しかし、D-ペニシラミンは、ラクダのように、自分の体を守るために、必要な栄養を補給し、病気と闘うことができます。D-ペニシラミンは、シスチン症の治療に有効な薬剤ですが、副作用に注意が必要です。D-ペニシラミンを投与する際には、副作用に注意し、定期的に検査を受けることが重要です。