論文詳細 
原文の要約 :
Myasthenia gravis (MG), Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) and neuromyotonia are neuromuscular transmission disorders occurring with or without associated malignancy. Due to the common antibody-mediated pathophysiology, immunosuppression has an important role in the treatment of each of these ...掲載元で要旨全文を確認する
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引用元:
https://doi.org/10.1007/s11940-012-0213-6

データ提供:米国国立医学図書館(NLM)

神経筋接合部の癌関連症候群:治療の選択肢

神経内科学において、神経筋接合部の癌関連症候群である重症筋無力症(MG)、ランバート・イートン筋無力症候群(LEMS)、神経筋緊張症は、重要な課題です。本研究では、これらの疾患の治療における免疫抑制療法と対症療法の選択肢について概説しています。著者らは、これらの疾患は、共通の抗体媒介性病態生理を持つため、免疫抑制療法が重要な役割を果たすと述べています。対症療法は、疾患によって異なります。MGでは、ピリдостиグミンが第一選択薬です。アセチルコリン受容体(AChR)抗体を持つ患者では、筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体を持つ患者よりも、反応が良いようです。MGが軽症の場合、ピリдостиグミンだけで十分な場合もありますが、多くの患者は追加の免疫抑制療法が必要です。その場合、プレドニゾロンが多くの患者に有効であり、比較的早期に臨床効果が現れます。しかし、重篤なコルチコステロイド関連の副作用があるため、高用量投与と治療期間はできるだけ短くする必要があります。ほとんどの患者では持続的な寛解のために長期治療が必要となるため、非ステロイド系免疫抑制薬の追加を検討する必要があります。これらの薬剤の治療効果は通常遅れて現れ、数か月かかることが多く、その間はコルチコステロイドを継続し、数か月かけて用量を減らします。免疫抑制薬の効果を比較した試験はありません。薬剤の選択は、主に医師が特定の薬剤とその副作用に精通していることと、患者の特性を考慮して行われます。最もよく使用されるのはアザチオプリンです。その他、タクロリムス、シクロスポリンA、ミコフェノレートモフェチル、リツキシマブなどが使用されます。シクロホスファミドの使用は、重篤な副作用があるため、難治例に限定されます。血漿交換と静脈内免疫グロブリンは、急速ではあるが一時的な改善を促しますが、治療費が高いことから、重症の疾患悪化時にのみ行われます。AChR陽性MG患者では、胸部のコンピュータ断層撮影(CT)を実施し、胸腺腫がある場合は胸腺摘出を行うことを推奨します。胸腺腫がない患者でも、特に若年でAChR陽性で重症の患者では、胸腺摘出を検討できます。しかし、明確な利益の証拠はなく、このトピックを明らかにするための国際的な無作為化試験が現在進行中です。LEMSが疑われる場合は、常に悪性腫瘍、特に小細胞肺癌を調べ、2年間は継続的なスクリーニングを行う必要があります。癌関連LEMSでは、癌治療により、通常筋無力症状が改善します。LEMSの対症療法としては、第一選択薬として3,4-ジアミノピリジンが用いられます。通常、よく耐容され、効果があります。免疫抑制療法が必要な場合は、MGで説明したのと同じ考慮事項がLEMSにも当てはまります。神経筋緊張症における末梢神経の過剰興奮は、フェニトイン、バルプロ酸、カルバマゼピンなどの抗けいれん薬で治療できます。反応が不十分な場合は、軽症の患者ではプレドニゾロンを開始し、アザチオプリンを追加することを検討します。血漿交換または静脈内免疫グロブリンは、重症の神経筋緊張症の患者や、モルバン症候群として知られる、神経筋緊張症と中枢神経症状が併発した患者に適応となります。

神経筋接合部の癌関連症候群:早期発見と適切な治療

神経筋接合部の癌関連症候群は、癌と関連した神経疾患です。これらの疾患は、初期段階では症状が軽微な場合もあるため、早期発見が重要です。もし、これらの疾患が疑われる場合は、専門医に相談し、適切な検査と治療を受けましょう。

健康を維持するために

健康を維持するためには、定期的な健康診断を受け、早期発見・早期治療を心がけることが大切です。また、バランスの取れた食事を心がけ、適度な運動を習慣化しましょう。そして、ストレスをためないように、心身ともにリラックスできる時間を作りましょう。

ラクダ博士の結論

ラクダは、砂漠という過酷な環境で、様々な病気に晒されることがあります。しかし、ラクダは、厳しい環境に適応し、病気から身を守るための様々な能力を進化させてきました。この研究は、神経筋接合部の癌関連症候群の治療における新たな知見を提供しています。ラクダのように、病気と闘い、健康的な生活を送るために、早期発見と適切な治療が重要です。

日付 :
  1. 登録日 2013-04-01
  2. 改訂日 2021-10-21
詳細情報 :

Pubmed ID

23263888

DOI(デジタルオブジェクト識別子)

10.1007/s11940-012-0213-6

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