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ブスルファン関連の肺高血圧

ブスルファンは、悪性疾患、特に自家造血幹細胞移植前の治療強化に広く使用されています。ブスルファンに続いて起こる副作用は数多く報告されていますが、肺高血圧の報告は少なく、気管支閉塞性細気管支炎はまれな合併症です。本研究では、フランスの肺高血圧症レジストリから、悪性腫瘍（ホジキンリンパ腫、ユーイング肉腫、脳原発性大型B細胞リンパ腫）の自家造血幹細胞移植前の準備療法としてブスルファンを投与された後に亜急性肺高血圧症を発症した4人の患者の臨床観察を報告しています。患者はブスルファン投与後2～4.5ヵ月で重度の肺動脈性高血圧症を発症しました。肺高血圧症は、肺動脈性高血圧症の承認薬またはコルチコステロイドによる治療後、改善しました。フォローアップ期間中、2人の患者が間質性肺疾患による慢性呼吸不全を発症し、両肺移植となりました。摘出した肺の病理学的評価では、間質性肺線維症と進行した細気管支病変、重度の肺血管損傷が認められました。4人の患者のうち3人は、36～80か月後も生存しており、残りの1人は5か月後に予期せず突然死亡しました。結論として、PAHは、成人におけるブスルファン化学療法に関連するまれではあるが重篤な合併症です。ほとんどの症例では、組織学的検査によって、びまん性肺血管損傷と間質性肺障害が組み合わさっていることが証明されています。

ブスルファンの副作用：肺高血圧に注意

ブスルファンは、悪性疾患の治療に有効な薬剤ですが、肺高血圧など、重篤な副作用を引き起こす可能性があります。ブスルファンを投与する際は、患者の状態を注意深く観察し、副作用に備えることが大切です。

肺高血圧：早期発見と治療が重要

肺高血圧は、早期発見と適切な治療が重要です。呼吸困難や疲労感などの症状が出た場合は、速やかに医療機関を受診しましょう。肺高血圧の治療には、薬物療法や手術療法など、様々な方法が用いられます。

ラクダ博士の結論

砂漠のラクダだって、病気になると大変なんだ。ブスルファンは、強力な薬だけど、副作用にも気をつけないとね。肺高血圧は、命に関わる病気なので、早期発見と治療が大切だよ。