論文詳細 
原文の要約 :
Extramedullary hematopoiesis (EMH) is a rare cause of spinal cord compression defined as finding hematopoietic elements outside the physiological location in the bone marrow. We report the case of a 70-year-old man with JAK 2 positive myeloproliferative syndrome type polycythemia vera (PV), initiall...掲載元で要旨全文を確認する
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ラクダ博士は、Health Journal が論文の内容を分かりやすく解説するために作成した架空のキャラクターです。
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* ラクダ博士による解説は、あくまで論文の要点をまとめたものであり、原論文の完全な代替となるものではありません。詳細な内容については、必ず原論文をご参照ください。
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* 解説の内容は Health Journal が独自に解釈・作成したものであり、原論文の著者または出版社の見解を反映するものではありません。


引用元:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9638719/

データ提供:米国国立医学図書館(NLM)

真性多血症における脊髄圧迫を引き起こす骨髄外造血:症例報告と文献レビュー

骨髄外造血(EMH)は、骨髄以外の組織で血液細胞が形成されるまれな疾患です。まるで、砂漠の中にオアシスが突然現れるようなものです。本研究は、真性多血症の患者において、EMHが脊髄圧迫を引き起こした症例を報告しています。70歳の男性患者は、JAK2陽性骨髄増殖性腫瘍である真性多血症と診断され、ヒドロキシ尿素で治療を受けていました。その後、患者は、白血球増多症と肝脾腫を伴う病状の進行を示し、急性骨髄性白血病は認められませんでした。ヒドロキシ尿素とルキソリチニブによる治療を開始しましたが、6か月後にT2領域からの脊髄圧迫を示唆する臨床症状が出現しました。脊髄MRI検査では、T2からS1にかけて多段階的な脊髄損傷が認められ、脳CT検査では頭蓋内病変は除外されました。生検の結果、EMHと診断され、CD34+芽球は認められず、真性多血症に対応していました。文献レビューの結果、EMHによる脊髄圧迫の治療法としては、放射線療法が有効であることが示唆されました。患者は、T1からS2にかけて18Gyを10回に分けて1.8Gyずつ照射する放射線療法を受け、治療終了後、運動機能と感覚機能が回復し始めました。6か月後には、患者は自立歩行が可能になり、重篤な急性毒性は認められませんでした。

EMHによる脊髄圧迫の治療に放射線療法が有効

本研究は、EMHによる脊髄圧迫の治療において、放射線療法が有効であることを示唆しています。放射線療法は、EMH細胞の増殖を抑制し、脊髄の圧迫を軽減する効果が期待できます。

骨髄外造血に関する注意点

EMHはまれな疾患ですが、骨髄増殖性腫瘍などの疾患と関連していることが知られています。ラクダ博士は、砂漠の旅で、様々な珍しい植物に出会ってきました。EMHも、砂漠の中で、まれに見られる珍しい植物のようなものです。EMHの症状は、人によって異なるため、早期発見が重要です。何か異常を感じたら、すぐに医師に相談するようにしましょう。

ラクダ博士の結論

ラクダ博士は、EMHという珍しい疾患について、この研究を通して学びました。EMHは、まるで砂漠の中の蜃気楼のように、捉えどころのない疾患ですが、放射線療法というオアシスによって、治療できる可能性があります。これからも、砂漠を旅するように、様々な知識を深めていきたいと思います。

日付 :
  1. 登録日 n.d.
  2. 改訂日 2022-11-11
詳細情報 :

Pubmed ID

36353654

DOI(デジタルオブジェクト識別子)

PMC9638719

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