Egln1Tie2Creマウスは、肺動脈性高血圧症（PAH）患者と同様に、シルデナフィル、アンブリセンタン、およびトレプロスチニルに対する治療反応を示し、Egln1Tie2Creマウスが有用なPAHモデルであることを支持する

著者: DaiJingbo, PengYi, ZhaoYou-Yang

原題: Egln1Tie2Cre Mice Exhibit Similar Therapeutic Responses to Sildenafil, Ambrisentan, and Treprostinil as Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) Patients, Supporting Egln1Tie2Cre Mice as a Useful PAH Model.

概要

肺動脈性高血圧症（PAH）は、進行性で致命的な疾患である。Egln1Tie2Creマウスは、遺伝子改変モデルであり、重度のPAH、閉塞性血管リモデリング、心不全を発症するため、PAH研究の理想的なモデルとなっている。研究者らは、このモデルが、FDA承認のPAH薬で治療した場合、臨床試験におけるPAH患者と同様に反応することを発見した。これは、Egln1Tie2Creマウスが、PAHの新しい薬剤候補の試験に役立つ可能性があることを示唆している。

論文詳細　

原文の要約 :

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a progressive and inevitably fatal disease characterized by the progressive increase of pulmonary vascular resistance and obliterative pulmonary vascular remodeling, which lead to right-sided heart failure and premature death. Many of the genetically modified...掲載元で要旨全文を確認する

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肺動脈性肺高血圧症の新しいモデルマウス

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺動脈の血管抵抗が増加し、肺血管の閉塞性リモデリングが進行する進行性の致命的な病気です。多くの遺伝子改変マウスモデルは、重度の肺高血圧症や閉塞性血管リモデリングを起こしません。本研究では、Egln1^Tie2Creマウスが、PAHの有望なモデルマウスであることを示しました。Egln1^Tie2Creマウスは、Egln1遺伝子の欠損により、重度のPAH、進行性の閉塞性肺血管リモデリング、右心不全を発症し、3～6か月齢で50～80%の死亡率を示します。本研究では、Egln1^Tie2Creマウスが、PAH患者と同様に、シルデナフィル、アムブリセンタン、トレプロスチニルの3種類の血管拡張薬に治療反応を示すことを明らかにしました。これらの薬剤は、Egln1^Tie2Creマウスの右心室収縮圧を低下させ、心臓の機能を改善しました。さらに、これらの薬剤は、肺血管リモデリングを抑制し、生存期間を延長しました。これらの結果は、Egln1^Tie2Creマウスが、PAHの有効なモデルマウスであり、新しいPAH治療薬の開発に役立つ可能性を示しています。

肺動脈性肺高血圧症の新しい治療法開発に期待

Egln1^Tie2Creマウスは、PAHの有効なモデルマウスであり、新しいPAH治療薬の開発に役立つ可能性があります。本研究では、Egln1^Tie2Creマウスが、PAH患者と同様に、シルデナフィル、アムブリセンタン、トレプロスチニルの3種類の血管拡張薬に治療反応を示すことを明らかにしました。これらの薬剤は、PAHの進行を抑制し、生存期間を延長する可能性があります。今後、Egln1^Tie2Creマウスを用いた研究が進展することで、PAHの新しい治療法が開発されることが期待されます。

肺動脈性肺高血圧症の治療は？

PAHは、進行性の病気であり、早期の治療が重要です。PAHの治療には、血管拡張薬、酸素療法、肺移植などが用いられます。PAHの患者さんは、医師の指示に従って、適切な治療を受けてください。ラクダは、砂漠の過酷な環境で生き抜くために、常に周囲の環境に気を配り、健康管理をしています。私たちも、ラクダのように健康に気を配り、健康的な生活を送るように心がけましょう。