筋萎縮性側索硬化症の効果的な治療法[論文36件の分析]

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原文の要約

主要な研究結果

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、進行性の神経変性疾患であり、効果的な治療法はありません。現在、症状の緩和と生活の質の向上に焦点を当てた治療が行われています。いくつかの研究では、リゾール、エダラボン、メチルコバラミンなどの薬物が、病気の進行を遅らせ、生存期間を延長する効果を示唆しています。また、リハビリテーション療法や運動療法も、患者の機能維持に役立つと考えられています。 5 7 8 13 21 32 34

しかし、ALSに対する治療法は完全ではなく、今後の研究で効果的な治療法の開発が期待されています。 10 18 19 26 28 29 36

治療法まとめ

リゾールは、ALSの治療薬として承認されており、生存期間をわずかに延長させる効果があるとされています。しかし、効果は限定的であり、副作用のリスクも伴います。 5 7 8 10 18 3

エダラボンは、ALSの進行を遅らせる効果が期待されていますが、効果は短期間で、重症の患者には効果がない可能性があります。 21 30

メチルコバラミンは、初期段階のALS患者に対して有効な可能性がありますが、さらなる研究が必要です。 32

セレギリンは、ALSの治療に効果がないことが確認されています。 4

ラパマイシンは、ALSの治療に有効な可能性があり、臨床試験が進められています。 24

タウロウルソデオキシコール酸は、ALSの治療に有効な可能性があり、臨床試験が進められています。 36

運動療法は、ALS患者の機能維持に役立つと考えられています。 11 14 23 27

ベネフィットとリスク

ベネフィット要約

リゾールは、生存期間をわずかに延長させる効果があるとされています。しかし、効果は限定的であり、副作用のリスクも伴います。 5 7 8 10 18 3

エダラボンは、ALSの進行を遅らせる効果が期待されていますが、効果は短期間で、重症の患者には効果がない可能性があります。 21 30

メチルコバラミンは、初期段階のALS患者に対して有効な可能性がありますが、さらなる研究が必要です。 32

運動療法は、ALS患者の機能維持に役立つと考えられています。 11 14 23 27

リスク要約

リゾールは、副作用のリスクがあります。最も一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、疲労、肝機能異常などがあります。 5 7 8 10 18 3

研究間の比較

研究の共通点

多くの研究では、ALSの進行を遅らせ、生存期間を延長する効果的な治療法はまだ開発されていないことが示されています。 10 18 19 26 28 29 36

研究の相違点

研究によって、治療法の効果や安全性に関する結果が異なります。例えば、リゾールは、一部の研究では効果が示されていますが、他の研究では効果がないことが示されています。 5 7 8 10 18 3

また、エダラボンは、初期段階のALS患者に対して効果が示されていますが、重症の患者には効果がない可能性があります。 21 30

結果の一貫性や矛盾点について

ALSに対する治療法の効果は、研究によって異なることが多く、一貫性のある結果が得られていません。 10 18 19 26 28 29 36

実生活への応用について注意点

ALSの治療法は、まだ確立されていません。そのため、医師と相談の上、治療法を選択することが重要です。 10 18 19 26 28 29 36

現在の研究の限界点

ALSの研究は、まだ発展途上であり、多くの限界点があります。 10 18 19 26 28 29 36

例えば、研究対象となる患者の数が少ない場合や、研究期間が短い場合などがあります。 10 18 19 26 28 29 36

今後必要とされる研究の方向性

ALSの治療法を開発するためには、さらなる研究が必要です。 10 18 19 26 28 29 36

特に、新しい治療法の開発、既存の治療法の有効性と安全性の検証、ALSの発症メカニズムの解明などが重要です。 10 18 19 26 28 29 36

結論

ALSは、進行性の神経変性疾患であり、効果的な治療法はまだ開発されていません。しかし、リゾール、エダラボン、メチルコバラミンなどの薬物が、病気の進行を遅らせ、生存期間を延長する効果を示唆する研究があります。また、リハビリテーション療法や運動療法も、患者の機能維持に役立つと考えられています。 5 7 8 13 21 32 34

今後の研究で、より効果的な治療法が開発されることが期待されます。 10 18 19 26 28 29 36

治療法の一覧

リゾール、エダラボン、メチルコバラミン、セレギリン、ラパマイシン、タウロウルソデオキシコール酸、運動療法

キーワード

ベネフィットキーワード

リスクキーワード

36件の文献分析

ポジティブな内容

中立

ネガティブな内容

論文タイプ

ランダム化比較試験13

メタアナリシス7

システマティックレビュー22

レビュー19

ジャーナル論文35

筋萎縮性側索硬化症およびその他の神経疾患における低用量TRH。

著者: CongiaS, TronciS, LeddaM, PorcellaA, CoppolaG

原題: Low doses of TRH in amyotrophic lateral sclerosis and in other neurological diseases.

ALSの治療

本研究では、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、シャルコー・マリー・トゥース萎縮症、脊髄性筋萎縮症など、さまざまな神経疾患の30人の患者における低用量チロトロピン放出ホルモン（TRH）治療の効果を評価しました。TRH治療は、ALS患者の23人中17人において有意な神経学的改善をもたらしましたが、他のALS患者または他の神経疾患の患者ではほとんど改善が見られませんでした。これは、TRHが一部のALS患者に対する潜在的な治療法となる可能性を示唆しています。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症におけるリルゾールの用量漸増試験。筋萎縮性側索硬化症/リルゾール研究グループII。

著者: LacomblezL, BensimonG, LeighP N, GuilletP, MeiningerV

原題: Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis/Riluzole Study Group II.

ALSの治療の改善

この研究は、ALS患者の筋肉の衰弱の進行を遅らせ、死亡率を低下させることが以前示されているリゾールという薬剤の、二重盲検プラセボ対照多施設共同試験における効果を調査しています。この研究は、初期の知見を確認し、さまざまな用量における薬剤の効果を評価することを目的としています。

原文 : 英語

リルゾールとALS療法。

著者: HugonJ

原題: Riluzole and ALS therapy.

ALSの生存期間の改善

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、進行性の筋肉の衰弱と神経損傷を特徴とする、重篤な神経疾患です。原因は不明ですが、遺伝子変異、自己免疫の問題、神経の過剰な刺激（興奮毒性）などが考えられます。神経刺激を抑制する薬剤であるリゾールは、ALSの患者77人を対象とした研究で調査されました。1年後、リゾールを服用した患者の74％が生存していたのに対し、プラセボを服用した患者の58％が生存していました。生存期間の増加は、すべての患者、および球麻痺型ALS（脳幹から始まるALS）の患者で有意でした。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症の治療のための共同二重盲検プラセボ対照試験において、セレギリンは効果がない。

著者: LangeD J, MurphyP L, DiamondB, AppelV, LaiE C, YoungerD S, AppelS H

原題: Selegiline is ineffective in a collaborative double-blind, placebo-controlled trial for treatment of amyotrophic lateral sclerosis.

うつ病の悪化

セレギリン無効

セレギリン治療は、6か月間の二重盲検プラセボ対照試験において、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の臨床経過や転帰に有意な影響を与えなかった。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症（ALS）/運動ニューロン疾患（MND）に対する、リルーゾール。

著者: MillerR G, MitchellJ D, MooreD H

原題: Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).

生存期間の延長

アラニンアミノトランスフェラーゼの上昇

リルーゾール100 mg/日を投与すると、ALS患者の生存期間をわずかに延長する効果があるようです。

原文 : 英語

ALS/MNDの治療に関する証拠の検証。

著者: MillerR G

原題: Examining the evidence about treatment in ALS/MND.

生存期間の延長

生活の質の向上

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療に対するエビデンスに基づくアプローチは開発されていますが、研究は限られています。このレビューでは、ALSの現在の推奨事項について説明しています。これには、嚥下困難に対する早期の経管栄養、呼吸困難に対する非侵襲的換気、痛みと息切れの積極的な管理が含まれます。このレビューでは、ALSの転帰を追跡するための大きなデータベースについて説明し、生存期間を延ばし、副作用の少ない薬剤であるリゾールを支持する証拠を調べています。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症（ALS）/運動ニューロン疾患（MND）に対する、リルーゾール。

著者: MillerR G, MitchellJ D, MooreD H

原題: Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).

生存期間の延長

ALT 上昇

リルーゾール100 mg/日を服用すると、ALS患者の生存期間をわずかに延ばす効果があると見られる。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症（ALS）/運動ニューロン疾患（MND）に対するリゾール。

著者: MillerR G, MitchellJ D, LyonM, MooreD H

原題: Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).

生存期間の延長

アラニンアミノトランスフェラーゼの上昇

リルーゾール100 mgを1日1回投与すると、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の生存期間の中央値を約2～3か月延長でき、安全性が確認されています。

原文 : 英語

筋萎縮性側索硬化症または運動ニューロン疾患の疼痛に対する薬物療法。

著者: BrettschneiderJohannes, KurentJerome, LudolphAlbert, MitchellJ Douglas

原題: Drug therapy for pain in amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease.

ALSの痛みの治療の改善

筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、運動ニューロン病 (MND) とも呼ばれ、成人の運動に影響を与える、最も一般的な神経の病気です。痛みは、特に後期段階では、一般的な症状であり、生活の質と苦痛に大きな影響を与える可能性があります。痛みの治療は、ALS の患者の支持療法において、重要な部分です。

原文 : 英語

10.

家族性筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン疾患の治療。

著者: BenatarMichael, KurentJerome, MooreDan H

原題: Treatment for familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease.

筋萎縮性側索硬化症の治療の改善

筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、運動ニューロン病 (MND) とも呼ばれ、まれな神経の病気です。ALS/MND の患者の約 5～7% は、家族歴があります。遺伝子の変異は、家族性症例の約 20% で原因となります。家族歴がない人における ALS/MND の原因は不明であり、家族性 ALS/MND と非家族性 ALS/MND の人が、治療に対して異なる反応を示すかどうかについても不明です。

原文 : 英語

11.

中等度強度の運動が、筋萎縮性側索硬化症の機能と疾患の進行に与える影響に関する系統的レビュー。

著者: LuiAndrew J, BylNancy N

原題: A systematic review of the effect of moderate intensity exercise on function and disease progression in amyotrophic lateral sclerosis.

ALSの治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、筋肉の動きを制御する神経細胞に影響を与える進行性の病気であり、筋力低下、硬直、呼吸困難を引き起こす。治療法は薬物療法と支持療法に限定されているが、適度な運動の潜在的な利点とリスクについては議論されている。本稿では、ALS患者の独立性を維持するために適度な運動を使用することについて、病気の進行を加速させずに独立性を維持するために適度な運動を使用することについての現在の研究を検討した。

原文 : 英語

12.

筋萎縮性側索硬化症の治療における、リリュゾールの作用機序と臨床的有効性に関する神経メカニズムのレビュー：過去10年間で何を学んだか？

著者: BellinghamMark C

原題: A review of the neural mechanisms of action and clinical efficiency of riluzole in treating amyotrophic lateral sclerosis: what have we learned in the last decade?

ALS治療

この系統的レビューは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する唯一の承認された治療法であるリゾールが、神経活動に与えるさまざまな影響を調べています。このレビューは、さまざまな用量におけるリゾールの多様な効果を強調し、ALSの進行を遅らせる潜在的な利点と作用機序について議論しています。

原文 : 英語

13.

筋萎縮性側索硬化症の治療のための、リリュゾールと併用したリチウムの安全性と有効性：ランダム化、二重盲検、プラセボ対照試験。

著者: AggarwalSwati P, ZinmanLorne, SimpsonElizabeth, McKinleyJane, JacksonKatherine E, PintoHanika, KaufmanPetra, ConwitRobin A, SchoenfeldDavid, ShefnerJeremy, CudkowiczMerit,

原題: Safety and efficacy of lithium in combination with riluzole for treatment of amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial.

メトトレキセートの遅延排泄

リチウムとリルーゾールの併用は、リルーゾール単独よりもALSの進行を遅らせることはなかった。

原文 : 英語

14.

筋萎縮性側索硬化症における機能と生活の質に対する有酸素運動療法と認知行動療法の影響：FACTS-2-ALS試験のプロトコル。

著者: van GroenestijnAnnerieke C, van de PortIngrid G L, SchröderCarin D, PostMarcel W M, GrupstraHepke F, KruitwagenEsther T, van der LindeHarmen, van VlietReinout O, van de WeerdMargreet G H, van den BergLeonard H, LindemanEline

原題: Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis: protocol of the FACTS-2-ALS trial.

ALS管理の改善

この研究は、筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の患者のための多職種ケアの重要性について論じており、機能を維持し、生活の質 (QoL) を向上させる上で、有酸素運動療法 (AET) と認知行動療法 (CBT) の潜在的な利点に焦点を当てています。これらのアプローチを支持するさらなる研究が必要です。

原文 : 英語

15.

筋萎縮性側索硬化症または運動ニューロン疾患の治療のための反復経頭蓋磁気刺激。

著者: GuoJian, ZhouMuke, YangMi, ZhuCairong, HeLi

原題: Repetitive transcranial magnetic stimulation for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease.

ALSの治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）、または運動ニューロン疾患（MND）は、効果的な治療法のない進行性の病気です。一部の研究では、反復経頭蓋磁気刺激（rTMS）がALSに役立つ可能性があることを示唆しています。しかし、ALSに対するrTMSの有効性と安全性は、依然として不明です。

原文 : 英語

16.

筋萎縮性側索硬化症または運動ニューロン疾患の治療のための反復経頭蓋磁気刺激。

著者: FangJinghuan, ZhouMuke, YangMi, ZhuCairong, HeLi

原題: Repetitive transcranial magnetic stimulation for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease.

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、進行性の神経疾患であり、現在、効果的な治療法はありません。一部の研究では、反復経頭蓋磁気刺激（rTMS）が有益である可能性があることが示唆されていますが、その有効性と安全性は不確かです。この更新されたレビューは、このトピックに関する最新の研究を調べています。

原文 : 英語

17.

筋萎縮性側索硬化症または運動ニューロン疾患の痛みに対する薬物療法。

著者: BrettschneiderJohannes, KurentJerome, LudolphAlbert

原題: Drug therapy for pain in amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease.

ALSの痛みの治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、衰弱させる神経疾患であり、特に後期に痛みを引き起こすことが多い。ALS患者の生活の質を向上させ、苦痛を軽減するためには、疼痛管理が不可欠である。本レビューでは、ALSにおける痛みの治療に関する情報を更新する。

原文 : 英語

18.

筋萎縮性側索硬化症の治療開発。

著者: BucchiaMonica, RamirezAgnese, ParenteValeria, SimoneChiara, NizzardoMonica, MagriFrancesca, DamettiSara, CortiStefania

原題: Therapeutic development in amyotrophic lateral sclerosis.

ALSの治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、一般的な神経疾患であり、数年以内に致命的です。効果的な治療法はありませんが、最近の研究では、病気の理解と潜在的な治療法に焦点を当てています。レビューでは、開発中の新しい治療法を調べ、体内の特定の標的を強調しています。

原文 : 英語

19.

筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン疾患の細胞ベースの療法。

著者: Abdul WahidS Fadilah, LawZhe Kang, IsmailNor Azimah, Azman AliRaymond, LaiNai Ming

原題: Cell-based therapies for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease.

ALS/MND治療

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、運動ニューロン疾患 (MND) とも呼ばれ、進行性の筋力低下と麻痺を引き起こす致命的な病気です。治療法はありませんが、現在の治療法は、生活の質を改善するために症状の管理に重点を置いています。研究では、細胞ベースの治療法が、前臨床研究に基づいて、ALS/MND の有望な治療法になる可能性があることを示唆しています。

原文 : 英語

20.

筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン疾患の症状的治療。

著者: NgLouisa, KhanFary, YoungCarolyn A, GaleaMary

原題: Symptomatic treatments for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease.

MNDの生活の質

MND生存率

この概観では、運動ニューロン病（MND）に起因する症状の管理に関する介入について、コクランシステマティックレビューに十分な証拠がないことを強調しました。この概観では、偽球麻痺的感情不安定性、認知と行動の困難などのMNDに関連する症状の介入の有効性を評価する研究に大きなギャップがあることがわかりました。MNDの進行と死亡率に関連して、MND患者とその介護者の変化するニーズに対応するためには、適切な研究デザイン、堅牢な方法論、十分な期間の研究がさらに必要です。

原文 : 英語

21.

筋萎縮性側索硬化症における、エダラボン（MCI-186）の探索的な二重盲検、平行群、プラセボ対照試験（日本ALS重症度分類：グレード3、飲食、排泄、または歩行に介助を必要とする）。

著者:

原題: Exploratory double-blind, parallel-group, placebo-controlled study of edaravone (MCI-186) in amyotrophic lateral sclerosis (Japan ALS severity classification: Grade 3, requiring assistance for eating, excretion or ambulation).

有害事象

本二重盲検無作為化研究は、日本ALS重症度分類でグレード3の、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者における、エダラボン（edaravone）の有効性と安全性を検討した。この研究では、エダラボン群とプラセボ群の間で、ALSFRS-Rスコアの変化に統計的に有意な差は見られず、両群における有害事象の発生率も類似していた。

原文 : 英語

22.

筋萎縮性側索硬化症臨床試験における、薬物遺伝子学的相互作用のメタ分析。

著者: van EijkRuben P A, JonesAshley R, SprovieroWilliam, ShatunovAleksey, ShawPamela J, LeighP Nigel, YoungCarolyn A, ShawChristopher E, MoraGabriele, MandrioliJessica, BorgheroGiuseppe, VolantiPaolo, DiekstraFrank P, van RheenenWouter, VerstraeteEsther, EijkemansMarinus J C, VeldinkJan H, ChioAdriano, Al-ChalabiAmmar, van den BergLeonard H, van EsMichael A,

原題: Meta-analysis of pharmacogenetic interactions in amyotrophic lateral sclerosis clinical trials.

遺伝子型ターゲット治療

治療効果なし

本研究は、遺伝的サブグループに基づいて、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療における炭酸リチウムの有効性を評価した。本研究は、炭酸リチウムによる生存期間の全体的な改善は認められなかったが、特定の遺伝的サブグループが治療に反応する可能性があることを示唆した。

原文 : 英語

23.

筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン疾患における疲労の治療。

著者: GibbonsChris, PagniniFrancesco, FriedeTim, YoungCarolyn A

原題: Treatment of fatigue in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease.

ALS/MND治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）、または運動ニューロン疾患（MND）とも呼ばれるこの病気は、治癒法のない致命的な病気です。疲労は、ALS/MNDにおける一般的で衰弱させる症状です。治療法はありますが、ALS/MNDにおける疲労に対する有効性は、まだ証明されていません。

原文 : 英語

24.

筋萎縮性側索硬化症の治療のためのラパマイシン治療：第II相ランダム化、二重盲検、プラセボ対照、多施設共同、臨床試験のプロトコル（RAP-ALS試験）。

著者: MandrioliJessica, D'AmicoRoberto, ZucchiElisabetta, GessaniAnnalisa, FiniNicola, FasanoAntonio, CaponnettoClaudia, ChiòAdriano, Dalla BellaEleonora, LunettaChristian, MazziniLetizia, MarinouKalliopi, SorarùGianni, de BiasiSara, Lo TartaroDomenico, PintiMarcello, CossarizzaAndrea,

原題: Rapamycin treatment for amyotrophic lateral sclerosis: Protocol for a phase II randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, clinical trial (RAP-ALS trial).

ALS治療の改善

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、異常なタンパク質と炎症によって引き起こされる重篤な脳の病気です。mTORと呼ばれる経路を阻害し、細胞が老廃物を分解するのを助ける薬剤であるラパマイシンは、ALSの動物研究で利点があることが示されています。また、ラパマイシンは、ALS患者では疾患の進行を遅くすることに関連付けられている調節性Tリンパ球（Treg）のレベルを増加させます。本研究は、ラパマイシンが無作為化臨床試験でALSの有効な治療法となるかどうかを調査します。

原文 : 英語

25.

筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン疾患に対する、調節性T細胞：臨床的および前臨床的な系統的レビュー。

著者: RajabinejadMisagh, RanjbarSedigheh, Afshar HezarkhaniLeila, SalariFarhad, Gorgin KarajiAli, RezaiemaneshAlireza

原題: Regulatory T cells for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: A clinical and preclinical systematic review.

生存期間の延長

前臨床研究のメタ分析と臨床試験のレビューによると、調節性T細胞（Tregs）は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の有効な治療法となる可能性がある。前臨床研究では、TregsはALSのマウスモデルにおける生存期間を有意に延長した。しかし、臨床データは限られており、要約として発表されたRCTが1件、非RCTが3件のみである。ALSの治療におけるTregsの有効性を確認するためには、さらなる研究が必要である。

原文 : 英語

26.

筋萎縮性側索硬化症/運動ニューロン病の治療のための、細胞ベースの療法。

著者: Abdul WahidS Fadilah, LawZhe Kang, IsmailNor Azimah, LaiNai Ming

原題: Cell-based therapies for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease.

ALS/MND治療の改善

この最新のレビューでは、運動ニューロン疾患（MND）としても知られる、筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する細胞ベース療法の可能性を検討し、ランダム化比較試験（RCT）の証拠を取り入れている。

原文 : 英語

27.

筋萎縮性側索硬化症の、生活の質と機能的な自立性：体系的レビュー。

著者: Rosa SilvaJéssica Paloma, Santiago JúniorJosé Bomfim, Dos SantosElizabete Lima, de CarvalhoFernanda Oliveira, de França CostaIandra Maria Pinheiro, MendonçaDeise Maria Furtado de

原題: Quality of life and functional independence in amyotrophic lateral sclerosis: A systematic review.

ALS治療の改善

この系統的レビューでは、ALSのリハビリテーションに焦点を当てた臨床試験における、治療プロトコルとその転帰を分析し、生活の質と機能的独立性への影響を検討している。

原文 : 英語

28.

筋萎縮性側索硬化症に対する、抗体ベースの治療介入：系統的な文献レビュー。

著者: Poulin-BrièreAmélie, RezaeiEdris, PozziSilvia

原題: Antibody-Based Therapeutic Interventions for Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Literature Review.

ALS治療の可能性

抗体ベースの療法は、運動ニューロンに影響を与える神経変性疾患である筋萎縮性側索硬化症（ALS）の潜在的な治療法として研究されている。本レビューは、ALSに関与する細胞外および細胞内タンパク質、SOD1、TDP-43、およびC9ORF72反復拡張を含む、抗体の有効性を調査した31件の研究をまとめる。これらの治療法の潜在的な利点と限界について議論する。

原文 : 英語

29.

筋萎縮性側索硬化症に対するペラパネル：体系的レビューとメタ分析。

著者: TuraldeChristian Wilson R, MoalongKevin Michael C, EspirituAdrian I, PradoMario B

原題: Perampanel for amyotrophic lateral sclerosis: A systematic review and meta-analysis.

ALS治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、神経系に影響を与える、致命的で不治の病気です。 ALSの患者の機能を改善したり、寿命を延ばしたりできる、効果的な治療法はありません。ペランパネルと呼ばれる薬剤は、神経細胞を保護することで、病気の進行を遅らせるのに役立つ可能性があります。

原文 : 英語

30.

筋萎縮性側索硬化症の患者の治療のための、エダラボンを長期にわたって静脈内投与する際の安全性と有効性。

著者: WitzelSimon, MaierAndré, SteinbachRobert, GrosskreutzJulian, KochJan C, SarikidiAnastasia, PetriSusanne, GüntherRené, WolfJoachim, HermannAndreas, PrudloJohannes, CordtsIsabell, LingorPaul, LöscherWolfgang N, KohlZacharias, HagenackerTim, RuckesChristian, KochBirgit, SpittelSusanne, GüntherKornelia, MichelsSebastian, DorstJohannes, MeyerThomas, LudolphAlbert C,

原題: Safety and Effectiveness of Long-term Intravenous Administration of Edaravone for Treatment of Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis.

病気の進行を抑制する効果なし

この多施設共同の傾向スコアマッチングコホート研究では、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の長期静脈内エダラボン療法は実行可能であり、主に忍容性が高かったが、疾患修飾効果は認められませんでした。

原文 : 英語

31.

ALS患者の呼吸器ケアのためのフランスの専門家パネルからの提案。

著者: GeorgesM, PerezT, RabecC, JacquinL, Finet-MonnierA, RamosC, PatoutM, AttaliV, AmadorM, Gonzalez-BermejoJ, SalachasF, Morelot-PanziniC

原題: Proposals from a French expert panel for respiratory care in ALS patients.

生存期間の延長

生活の質の向上

本研究は、フランスの第三次医療センターにおける、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の呼吸ケアのためのエビデンスに基づいたガイドラインを作成することを目的とした。本研究は、呼吸器症状の緩和と生存期間の延長における非侵襲的換気（NIV）の重要性を強調したが、NIV開始の最適な時期に関するさらなる研究が必要であることを強調した。

原文 : 英語

32.

初期の筋萎縮性側索硬化症における超高用量メチルコバラミンの有効性と安全性：無作為化臨床試験。

著者: OkiRyosuke, IzumiYuishin, FujitaKoji, MiyamotoRyosuke, NoderaHiroyuki, SatoYasutaka, SakaguchiSatoshi, NokiharaHiroshi, KanaiKazuaki, TsunemiTaiji, HattoriNobutaka, HatanakaYuki, SonooMasahiro, AtsutaNaoki, SobueGen, ShimizuToshio, ShibuyaKazumoto, IkedaKen, KanoOsamu, NishinakaKazuto, KojimaYasuhiro, OdaMasaya, KomaiKiyonobu, KikuchiHitoshi, KoharaNobuo, UrushitaniMakoto, NakayamaYoshiaki, ItoHidefumi, NagaiMakiko, NishiyamaKazutoshi, KuzumeDaisuke, ShimohamaShun, ShimohataTakayoshi, AbeKoji, IshiharaTomohiko, OnoderaOsamu, IsoseSagiri, ArakiNobuyuki, MoritaMitsuya, NodaKazuyuki, TodaTatsushi, MaruyamaHirofumi, FuruyaHirokazu, TeramukaiSatoshi, KagimuraTatsuo, NomaKensuke, YanagawaHiroaki, KuwabaraSatoshi, KajiRyuji,

原題: Efficacy and Safety of Ultrahigh-Dose Methylcobalamin in Early-Stage Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Randomized Clinical Trial.

安全性

機能的衰えの遅延

本無作為化臨床試験では、早期の筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する超高用量メチルコバラミン（methylcobalamin）の有効性と安全性を評価した。130人の患者を無作為に、メチルコバラミンまたはプラセボのいずれかを受けさせた。メチルコバラミンは、進行速度が中等度の患者において、機能的低下を遅らせる効果を示し、耐容性も良好であった。

原文 : 英語

33.

エダラボン治療における尿酸レベルと筋萎縮性側索硬化症機能スコアの関係：MCI186-16、MCI186-17、およびMCI186-19試験の事後分析。

著者: TakahashiFumihiro, KanoOsamu, NaganoYoshito, YoneokaTakatomo, NelsonSally, UshirogawaYoshiteru

原題: Associations between urate levels and amyotrophic lateral sclerosis functional score with edaravone treatment: Post hoc analysis of studies MCI186-16, MCI186-17, and MCI186-19.

ALSの進行

本研究は、2つの第3相試験における二重盲検治療期間中にグレード3および4に進行した、より重症の筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者のための、エダラボン効果を調査した。また、オープンラベルのエダラボン開始後の、ALS機能評価尺度-改訂版（ALSFRS-R）の傾斜とバイオマーカーの変化の関連を評価した。

原文 : 英語

34.

筋萎縮性側索硬化症におけるRNS60の効果：第II相多施設ランダム化二重盲検プラセボ対照試験。

著者: BeghiEttore, PupilloElisabetta, BianchiElisa, BonettoValentina, LuottiSilvia, PasettoLaura, BendottiCaterina, TortaroloMassimo, SironiFrancesca, CamporealeLaura, ShermanAlexander V, PaganoniSabrina, ScognamiglioAda, De MarchiFabiola, BongioanniPaolo, Del CarratoreRenata, CaponnettoClaudia, DiamantiLuca, MartinelliDaniele, CalvoAndrea, FilostoMassimiliano, PadovaniAlessandro, PiccinelliStefano Cotti, RicciClaudia, Dalla GiacomaStefania, De AngelisNicoletta, InghilleriMaurizio, SpataroRossella, La BellaVincenzo, LogroscinoGiancarlo, LunettaChristian, TarlariniClaudia, MandrioliJessica, MartinelliIlaria, SimoniniCecilia, ZucchiElisabetta, MonsurròMaria Rosaria, RicciardiDario, TrojsiFrancesca, RivaNilo, FilippiMassimo, SimoneIsabella Laura, SorarùGianni, SperaCristina, FlorioLucia, MessinaSonia, RussoMassimo, SicilianoGabriele, ConteAmelia, SaddiMaria Valeria, CarboniNicola, MazziniLetizia,

原題: Effect of RNS60 in amyotrophic lateral sclerosis: a phase II multicentre, randomized, double-blind, placebo-controlled trial.

ALS治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、治療法が限られている、致死的な病気です。本研究は、動物実験と初期のヒト試験で、ALSやその他の神経疾患に有望な結果を示している、新しい治療法であるRNS60を強調しています。 RNS60は、安全性が良好であり、ALS患者の場合、よく耐えられるようです。

原文 : 英語

35.

筋萎縮性側索硬化症における感覚性ニューロパチー: 系統的レビュー。

著者: BombaciAlessandro, LupicaAntonino, PozziFederico Emanuele, RemoliGiulia, ManeraUmberto, Di StefanoVincenzo

原題: Sensory neuropathy in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review.

ALS治療

このシステマティックレビューは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の患者の感覚ニューロパチーの存在と特徴を調べます。ALSは、主に運動ニューロンに影響を与える致命的な神経変性疾患ですが、最近の証拠は、感覚ニューロパチーも疾患の重要な特徴となる可能性を示唆しています。

原文 : 英語

36.

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の患者における、追加療法としてのタウロウルソデオキシコール酸（TUDCA）の安全性と有効性を評価するための、ランダム化二重盲検臨床試験：TUDCA-ALS試験の統計的解析計画。

著者: LombardoFlavia L, Spila AlegianiStefania, MayerFlavia, CiprianiMarta, Lo GiudiceMaria, LudolphAlbert Christian, McDermottChristopher J, CorciaPhilippe, Van DammePhilip, Van den BergLeonard H, HardimanOrla, NicoliniGabriele, VanacoreNicola, DickieBrian, AlbaneseAlberto, PuopoloMaria,

原題: A randomized double-blind clinical trial on safety and efficacy of tauroursodeoxycholic acid (TUDCA) as add-on treatment in patients affected by amyotrophic lateral sclerosis (ALS): the statistical analysis plan of TUDCA-ALS trial.

ALS治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、深刻で衰弱性の脳疾患であり、治療法はありません。リゾールと呼ばれる薬剤は、ALSの進行を遅らせ、寿命をわずかに延ばすことができますが、新しい治療法が必要です。タウロウルソデオキシコール酸（TUDCA）と呼ばれる薬剤は、神経細胞を保護する能力があるため、ALSの潜在的な治療法として有望視されています。

原文 : 英語

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