結節性硬化症の効果的な治療法[論文16件の分析]

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原文の要約

主要な研究結果

結節性硬化症（TSC）は、哺乳類ラパマイシン標的タンパク質（mTOR）経路の恒常的な過剰活性化を特徴とする遺伝的多系統疾患であり、さまざまな臓器に良性腫瘍を発生させます。 3

mTOR阻害剤は、TSC関連病態の標的療法として効果を発揮することが証明されており、例えば、脳室周囲巨大細胞星細胞腫（SEGAs）や腎血管筋脂肪腫（AMLs）の治療に有効です。 3

mTOR阻害剤は、ラパマイシンとその類似体（エベロリムス、シロリムスなど）を含み、TSC患者の臨床症状を改善するために使用されています。 10

エベロリムスは、TSC患者のSEGA治療において、腫瘍の縮小効果が認められています。 1

エベロリムスは、TSC患者のAMLの大きさや数を減らすことが示されています。 6 , 9

エベロリムスは、TSC患者の皮膚病変の大きさを減らすことが示されています。 6

シロリムスは、TSC患者の腎血管筋脂肪腫の治療に効果的です。 2

局所シロリムスは、TSC患者の顔面血管線維腫の治療に効果的で、全身治療と比較して副作用が少なく、瘢痕を形成することもありません。 7 , 5 , 8 , 14

局所ラパマイシンもTSC患者の顔面血管線維腫の治療に効果的です。 8

カンナビジオール（CBD）は、TSC関連の難治性てんかんに対する追加療法として有望な選択肢です。 12

TSC患者のてんかんは、70〜90％の子供に発生し、しばしば薬物療法に抵抗性があります。 11

TSCに伴う神経精神障害（TAND）は、TSC患者の大多数に発生し、教育、雇用、家族、社会生活への影響が大きく、患者とその家族に大きな影響を与えます。 4

治療法まとめ

mTOR阻害剤は、TSC患者のさまざまな症状の治療に使用されています。エベロリムスは、SEGA、AML、皮膚病変の治療に効果的であることが示されています。 1 , 6 , 9

シロリムスは、腎血管筋脂肪腫の治療に有効であることが示されています。 2

局所シロリムスと局所ラパマイシンは、TSC患者の顔面血管線維腫の治療に効果的な治療法です。 7 , 5 , 8 , 14

CBDは、TSC関連の難治性てんかんに対する追加療法として有望な選択肢です。 12

ベネフィットとリスク

ベネフィット要約

mTOR阻害剤は、TSC関連のさまざまな病態の治療に効果を発揮することが示されています。これらの薬剤は、腫瘍の大きさを減らし、てんかん発作の頻度を減らし、皮膚病変の外観を改善するのに役立ちます。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

リスク要約

mTOR阻害剤は、副作用のリスクがあります。これらの副作用には、口内炎、高血糖、感染リスクの増加などが含まれます。 3

研究間の比較

研究の共通点

これらの研究は、mTOR阻害剤がTSC患者のさまざまな症状の治療に効果的であることを示しています。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

研究の相違点

これらの研究は、異なるmTOR阻害剤を異なる症状の治療に使用しています。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

結果の一貫性や矛盾点について

これらの研究は、mTOR阻害剤がTSC患者の治療に効果的であることを示す一貫性のある証拠を提供しています。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

実生活への応用について注意点

mTOR阻害剤は、TSC患者の治療に有望な選択肢を提供しますが、治療を開始する前に、潜在的な副作用について医師と相談することが重要です。 3

現在の研究の限界点

mTOR阻害剤の長期的な効果と安全性に関するさらなる研究が必要です。 3

今後必要とされる研究の方向性

mTOR阻害剤の長期的な効果と安全性に関するさらなる研究が必要です。 3

mTOR阻害剤の最適な投与量と治療期間に関するさらなる研究が必要です。 3

異なるmTOR阻害剤の有効性と安全性を比較する研究が必要です。 3

結論

mTOR阻害剤は、TSC患者のさまざまな症状の治療に効果的な治療法です。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

これらの薬剤は、腫瘍の大きさを減らし、てんかん発作の頻度を減らし、皮膚病変の外観を改善するのに役立ちます。 1 , 6 , 9 , 2 , 7 , 5 , 8 , 14 , 12

しかし、mTOR阻害剤には副作用のリスクがあるため、治療を開始する前に医師と相談することが重要です。 3

治療法の一覧

mTOR阻害剤: ラパマイシン、エベロリムス、シロリムス

局所ラパマイシン

局所シロリムス

カンナビジオール

16件の文献分析
ポジティブな内容
16
中立
0
ネガティブな内容
0
論文タイプ
9
1
6
4
16
1.

結節性硬化症の患者における、脳室上巨大細胞星細胞腫の治療を受けている場合の、腎血管筋脂肪腫に対するエベロリムスの影響：ランダム化プラセボ対照第3相試験EXIST-1のサブグループ結果。

著者: KingswoodJ Chris, JozwiakSergiusz, BelousovaElena D, FrostMichael D, KupermanRachel A, BebinE Martina, KorfBruce R, FlaminiJ Robert, KohrmanMichael H, SparaganaSteven P, WuJoyce Y, BrechenmacherThomas, SteinKaren, BerkowitzNoah, BisslerJohn J, FranzDavid N

原題: The effect of everolimus on renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex being treated for subependymal giant cell astrocytoma: subgroup results from the randomized, placebo-controlled, Phase 3 trial EXIST-1.

エベロリムス
結節性硬化症
血管筋脂肪腫

本研究は、結節性硬化症（TSC）の患者における、特定の細胞経路を阻害する薬物（mTOR阻害薬）であるエベロリムスの使用を、腫瘍の一種（血管筋脂肪腫）の治療に検討している。本研究は、特に、脳腫瘍（脳室下巨大細胞星状膠腫、SEGA）を患っているTSCの患者に焦点を当てている。

Clinical Trial, Phase III第III相試験は、第II相試験で有効性と安全性が確認された新薬や治療法について、多数の患者を対象に有効性と安全性をさらに厳密に検証し、既存の治療法と比較して優れているかどうかを評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

2.

結節性硬化症または散発性リンパ管平滑筋腫症の患者のための、腎血管筋脂肪腫に対するシロリムスの有効性と安全性：系統的レビュー。

著者: PengZhu-feng, YangLu, WangTing-ting, HanPing, LiuZhen-hua, WeiQiang

原題: Efficacy and safety of sirolimus for renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis: a systematic review.

血管筋脂肪腫を縮小させる
口内炎
呼吸器感染症
皮膚病変
血管筋脂肪腫の再発
高脂血症

シロマリスで治療された腎血管筋脂肪腫の94人の患者を対象とした系統的レビューによると、腎血管筋脂肪腫はシロマリス療法中に縮小したが、療法中止後には再増殖する傾向があった。シロマリスは、結節性硬化症または散発性リンパ管筋腫症の患者における腎血管筋脂肪腫の治療に一般的に有効で安全であった。最も一般的な副作用は、口腔炎、呼吸器感染症、皮膚病変、高脂血症であった。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
レビュー特定のトピックに関する既存の研究を批判的に検討し、その分野の知識の現状を要約する記事。
システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。

原文 : 英語

3.

結節性硬化症における、mTOR 阻害薬治療の全身的影響：包括的なレビュー。

著者: SadowskiK, KotulskaK, SchwartzR A, JóźwiakS

原題: Systemic effects of treatment with mTOR inhibitors in tuberous sclerosis complex: a comprehensive review.

TSCのmTOR阻害剤

結節性硬化症（TSC）は、体のさまざまな部位に非がん性の腫瘍を引き起こす遺伝子疾患です。mTOR阻害剤と呼ばれる薬剤は、TSCに関連する特定の腫瘍の治療に効果があることが示されています。このレビューは、これらの薬剤が、病気そのものに、より広範囲にわたる影響を与える可能性があり、TSCの患者の転帰を改善する可能性があるかどうかに関する研究を調べています。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。
レビュー特定のトピックに関する既存の研究を批判的に検討し、その分野の知識の現状を要約する記事。
システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。

原文 : 英語

4.

結節性硬化症における神経認知問題の治療におけるエベロリムスの使用（TRON）：無作為化比較試験の研究プロトコル。

著者: RandellElizabeth, McNamaraRachel, DaviesD Mark, Owen-JonesEleri, KirbyNigel, AngelLianna, DrewCheney, Cannings-JohnRebecca, SmalleyMichelle, SaxenaAnurag, McDermottEmer, StockwellLaura, de VriesPetrus J, HoodKerry, SampsonJulian R

原題: The use of everolimus in the treatment of neurocognitive problems in tuberous sclerosis (TRON): study protocol for a randomised controlled trial.

TAND治療

結節性硬化症（TSC）は、6,000人に1人の割合で発生するまれな遺伝性疾患であり、さまざまな臓器に腫瘍を発生させ、神経の問題を引き起こします。TSCの患者のほとんどは、TSC関連神経精神障害（TAND）を経験し、日常生活、教育、仕事、社会的交流に大きな影響を与えます。TANDの治療法を改善することで、患者、家族、医療システムの負担を軽減することができます。

Clinical Trial, Phase II第II相試験は、第I相試験で安全性がある程度確認された新薬や治療法について、少数の患者を対象に有効性と安全性をさらに詳しく評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

5.

結節性硬化症複合体における顔面血管線維腫に対する、局所シロリムス療法の有効性と安全性：無作為化臨床試験。

著者: Wataya-KanedaMari, NakamuraAyumi, TanakaMari, HayashiMisa, MatsumotoShoji, YamamotoKoji, KatayamaIchiro

原題: Efficacy and Safety of Topical Sirolimus Therapy for Facial Angiofibromas in the Tuberous Sclerosis Complex : A Randomized Clinical Trial.

腫瘍サイズの縮小
皮膚の乾燥
皮膚の刺激
結節性硬化症

局所シロリムスゲルは、結節性硬化症（TSC）における顔面血管線維腫に対して、安全かつ効果的です。シロリムスの最適濃度は0.2%でした。

Clinical Trial, Phase II第II相試験は、第I相試験で安全性がある程度確認された新薬や治療法について、少数の患者を対象に有効性と安全性をさらに詳しく評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

6.

脳室周囲巨大細胞星細胞腫および腎血管筋脂肪腫の治療を受けた患者における、エベロリムスが皮膚病変に及ぼす影響：ランダム化されたEXIST-1およびEXIST-2試験の4年間の最終結果。

著者: FranzD N, BuddeK, KingswoodJ C, BelousovaE, SparaganaS, de VriesP J, BerkowitzN, RidolfiA, BisslerJ J

原題: Effect of everolimus on skin lesions in patients treated for subependymal giant cell astrocytoma and renal angiomyolipoma: final 4-year results from the randomized EXIST-1 and EXIST-2 studies.

エベロリムスの有効性
結節性硬化症治療

結節性硬化症（TSC）は、脳、腎臓、心臓、皮膚など、さまざまな臓器に腫瘍を成長させる遺伝性疾患です。 皮膚病変はTSCで非常に一般的です。 エベロリムスは、疾患の根本的な原因を標的にするため、これらの病変の治療に効果的であると考えられています。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。

原文 : 英語

7.

結節性硬化症複合体を有する患者の場合、顔面血管線維腫に対する、シロリムスゲル治療とプラセボの比較：ランダム化臨床試験。

著者: Wataya-KanedaMari, OhnoYuuki, FujitaYasuyuki, YokozekiHiroo, NiizekiHironori, OgaiMasaaki, FukaiKazuyoshi, NagaiHiroshi, YoshidaYuichi, HamadaIzumi, HioTaihei, ShimizuKenji, MurotaHiroyuki

原題: Sirolimus Gel Treatment vs Placebo for Facial Angiofibromas in Patients With Tuberous Sclerosis Complex: A Randomized Clinical Trial.

皮膚病変治療
結節性硬化症治療

結節性硬化症（TSC）は、皮膚など、さまざまな臓器に腫瘍を成長させる遺伝性疾患です。 TSCの患者には、顔に腫瘍（血管線維腫）がある人が多く、その腫瘍は容姿を変えてしまう可能性があります。 手術やレーザー治療よりも侵襲性の低い効果的な治療法が不足しているため、多くの患者が治療を受けていません。

Clinical Trial, Phase III第III相試験は、第II相試験で有効性と安全性が確認された新薬や治療法について、多数の患者を対象に有効性と安全性をさらに厳密に検証し、既存の治療法と比較して優れているかどうかを評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
Multicenter Study複数の研究施設が協力して行う研究。広範なデータを集め、より一般化可能な結果を得ることが目的です。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

8.

結節性硬化症複合体に二次的に発生する顔面血管線維腫の患者における、局所ラパマイシンの有効性と安全性：TREATMENTランダム化臨床試験。

著者: KoenigMary Kay, BellCynthia S, HebertAdelaide A, RobersonJoan, SamuelsJoshua A, SlopisJohn M, TatePatti, NorthrupHope,

原題: Efficacy and Safety of Topical Rapamycin in Patients With Facial Angiofibromas Secondary to Tuberous Sclerosis Complex: The TREATMENT Randomized Clinical Trial.

安全な治療
血管線維腫の改善
適用部位の不快感

局所ラパマイシンは、TSC関連顔面血管線維腫の治療に有効かつ安全であることが判明した。好ましい用量は1日1回1％であった。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
Multicenter Study複数の研究施設が協力して行う研究。広範なデータを集め、より一般化可能な結果を得ることが目的です。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, U.S. Gov't, Non-P.H.S.公衆衛生サービス以外の米国政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

9.

結節性硬化症の患者の腎機能に対する、エベロリムスの影響：EXIST-1とEXIST-2からの証拠。

著者: BisslerJohn J, BuddeKlemens, SauterMatthias, FranzDavid N, ZonnenbergBernard A, FrostMichael D, BelousovaElena, BerkowitzNoah, RidolfiAntonia, Christopher KingswoodJ

原題: Effect of everolimus on renal function in patients with tuberous sclerosis complex: evidence from EXIST-1 and EXIST-2.

腎機能を維持
血管筋脂肪腫の容積を減少
タンパク尿

エベロリムス治療は、結節性硬化症に関連する腎血管筋脂肪腫または脳室下巨大細胞星細胞腫の患者において腎毒性がないと思われる。

Clinical Trial, Phase III第III相試験は、第II相試験で有効性と安全性が確認された新薬や治療法について、多数の患者を対象に有効性と安全性をさらに厳密に検証し、既存の治療法と比較して優れているかどうかを評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

10.

結節性硬化症に対する、mTOR 阻害薬（ラパマイシンとその類似体）の有効性と安全性：メタ分析。

著者: LiMin, ZhouYing, ChenChaoyang, YangTing, ZhouShuang, ChenShuqing, WuYe, CuiYimin

原題: Efficacy and safety of mTOR inhibitors (rapamycin and its analogues) for tuberous sclerosis complex: a meta-analysis.

発作頻度の減少
腫瘍容積の減少
口腔炎

mTOR阻害薬は、結節性硬化症（TSC）患者の腫瘍容積と発作頻度を効果的に減少させました。mTOR阻害薬は、良好な治療選択肢である一方で、口内炎のリスクを高める可能性がありますが、上気道感染症や鼻咽頭炎のリスクは高まりません。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
メタアナリシス複数の研究結果を統合して、特定の問題についてのより一般的な結論を導き出す統計的手法。
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レビュー特定のトピックに関する既存の研究を批判的に検討し、その分野の知識の現状を要約する記事。

原文 : 英語

11.

結節性硬化症複合体の乳児における、てんかんの予防：EPISTOP試験。

著者: KotulskaKatarzyna, KwiatkowskiDavid J, CuratoloPaolo, WeschkeBernhard, RineyKate, JansenFloor, FeuchtMartha, KrsekPavel, NabboutRima, JansenAnna C, WojdanKonrad, SijkoKamil, Głowacka-WalasJagoda, BorkowskaJulita, SadowskiKrzysztof, Domańska-PakiełaDorota, MoaveroRomina, HertzbergChristoph, HulshofHanna, SchollTheresa, BenovaBarbora, AronicaEleonora, de RidderJessie, LagaeLieven, JóźwiakSergiusz,

原題: Prevention of Epilepsy in Infants with Tuberous Sclerosis Complex in the EPISTOP Trial.

てんかんの重症度の軽減

結節性硬化症（TSC）の子供の大部分で、てんかんが発生し、多くの場合、薬物に抵抗性がある。EPISTOP臨床試験は、TSCの乳児に対する、予防的な抗てんかん治療と従来の抗てんかん治療を比較することを目的とした。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
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原文 : 英語

12.

結節性硬化症複合体における、薬剤抵抗性けいれんに対する、カンナビジオール追加療法：プラセボ対照ランダム化臨床試験。

著者: ThieleElizabeth A, BebinE Martina, BhathalHari, JansenFloor E, KotulskaKatarzyna, LawsonJohn A, O'CallaghanFinbar J, WongMichael, SahebkarFarhad, CheckettsDaniel, KnappertzVolker,

原題: Add-on Cannabidiol Treatment for Drug-Resistant Seizures in Tuberous Sclerosis Complex: A Placebo-Controlled Randomized Clinical Trial.

TSC発作の減少
下痢
眠気
肝臓アミノトランスフェラーゼ上昇

この二重盲検プラセボ対照試験は、結節性硬化症（TSC）で薬剤抵抗性てんかんのある患者224名を対象に、プラセボと比較して、25mg/kg/日（CBD25）および50mg/kg/日（CBD50）の用量のカンナビジオール（CBD）の有効性と安全性を評価した。CBD25とCBD50の両方とも、プラセボと比べてTSC関連てんかん発作を有意に減少させた。最も一般的な副作用は下痢と嗜眠で、CBD群でより頻繁に発生した。CBD25は、CBD50よりも安全性のプロファイルが良好であった。

Clinical Trial, Phase III第III相試験は、第II相試験で有効性と安全性が確認された新薬や治療法について、多数の患者を対象に有効性と安全性をさらに厳密に検証し、既存の治療法と比較して優れているかどうかを評価する試験です。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
Multicenter Study複数の研究施設が協力して行う研究。広範なデータを集め、より一般化可能な結果を得ることが目的です。
ランダム化比較試験ランダム化により治療群と対照群に分け、介入の効果を評価する臨床試験。
Research Support, Non-U.S. Gov't米国外の政府機関から提供される研究資金。

原文 : 英語

13.

薬剤抵抗性の結節性硬化症複合体関連てんかんに対する手術：誰に、いつ、何を。

著者: SpecchioNicola, PepiChiara, de PalmaLuca, MoaveroRomina, De BenedictisAlessandro, MarrasCarlo Efisio, VigevanoFederico, CuratoloPaolo

原題: Surgery for drug-resistant tuberous sclerosis complex-associated epilepsy: who, when, and what.

結節性硬化症治療

結節性硬化症（TSC）は、特に幼児に発作を引き起こす可能性のある遺伝性疾患です。 手術は、発作を長期的に止めるための最良の方法となることが多いですが、誰が手術を受けるべきか、いつ評価を開始すべきか、どの程度の脳組織を切除するべきかについて、明確なガイドラインはありません。 本レビューでは、過去20年間の研究を調べました。 MRIとビデオEEGは、最も良い非侵襲的な検査であり、侵襲的な脳波記録が役立ちました。 手術、特に発作の原因となっている脳領域の切除は、患者の約3分の2で発作が減少しました。最も良い成績が得られたのは、脳の一葉が切除された患者です。 手術の成功率は時間の経過とともに低下する可能性があり、早期の手術は脳の発達に役立つ可能性がありますが、さらなる研究が必要です。 著者は、TSCを持つすべての子供を、早期に専門医に紹介して、個別化された評価と手術の可能性を検討することを推奨しています。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。

原文 : 英語

14.

結節性硬化症における顔面血管線維腫の治療における局所ラパマイシン：エビデンスに基づいた系統的レビュー。

著者: Cortell FusterClara, Martínez GómezMaría Amparo, Cercós LletiAna Cristina, Climente MartíMónica

原題: Topical rapamycin in the treatment of facial angiofibromas in tuberous sclerosis: a systematic review based on evidence.

安全な治療
有効な治療

局所ラパマイシンは、結節性硬化症における顔面血管線維腫の治療に効果的で安全である。 複数研究で有効性が実証されており、1つの研究の5人の患者を除く。 エビデンスに基づいた治療プロトコルを確立するためには、長期研究が必要である。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
レビュー特定のトピックに関する既存の研究を批判的に検討し、その分野の知識の現状を要約する記事。
システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。

原文 : 英語

15.

結節性硬化症複合体関連てんかんの管理における神経外科の役割：体系的レビュー。

著者: NieJeffrey Z, KarrasConstantine L, TrybulaS Joy, TexakalidisPavlos, AldenTord D

原題: The role of neurosurgery in the management of tuberous sclerosis complex-associated epilepsy: a systematic review.

結節性硬化症関連てんかん治療

結節性硬化症（TSC）は、脳に病変を引き起こす遺伝性疾患であり、多くの場合、発作につながります。 薬物療法が最初の治療法ですが、TSC患者の半数以上は、十分な反応を示さず、手術が必要です。 本レビューでは、TSC患者の発作に対する外科的治療法に関する研究を調べ、転帰に焦点を当てます。

ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。
システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。

原文 : 英語

16.

結節性硬化症のある子供の難治性てんかんにおける、エベロリムスは治療選択肢となるか：体系的レビュー。

著者: MenezesCatarina Ester Gomes, SantosDébora Lopes Dos, NeryErick Santos, SerpaEvelin Duarte, MoraisLécio Aragão Souza, DutraLucas Santana, Portela FilhoMarcos Baruch, GoesJulieta Sobreira

原題: Everolimus as a therapeutic option in refractory epilepsy in children with tuberous sclerosis: a systematic review.

TS治療

結節性硬化症（TS）は、しばしば制御が難しい発作を引き起こす可能性のある遺伝性疾患です。TSの他の側面に効果的であることが示されている薬剤であるエベロリムスは、TSの患者における標準的な治療に反応しない発作の治療にも役立つ可能性があります。

システマティックレビュー特定の研究質問に答えるために、関連する研究を体系的に収集、評価、統合するレビュー。
ジャーナル論文学術や専門分野のジャーナルに掲載される、独自の研究や学術的分析を報告する記事。

原文 : 英語

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